Nova Doẽnça Progressiva: linfangioleiomiomatose (LAM), que causa a obstrução dos pulmões de mulheres.

 
 A linfangioleiomiomatose consiste em uma rara doença pulmonar, que leva à desordenada proliferação de músculo liso pelos brônquios, septo alveolar, espaços perivasculares e linfáticos, ocasionando obstrução de vias aéreas de pequeno calibre e vasos linfáticos.
Estima-se que a prevalência desta desordem seja de 1:1.000.000 na França, Grã-Bretanha e Estados Unidos. No entanto, a real prevalência deve ser superior, especialmente em decorrência do pouco conhecimento sobre a doença.
Embora a causa ainda não tenha sido elucidada, pesquisadores já apontaram associações genéticas na etiologia da doença. Sabe-se que esta doença afeta basicamente indivíduos do sexo feminino que se encontram no período reprodutivo (média de 34 anos de idade), e alguns pesquisadores acreditam que esta desordem esteja relacionada aos hormônios femininos.
As manifestações clínicas incluem:

• Dispneia;
• Tosse não produtiva de intensidade progressiva;
• Pneumotórax;
• Quilotórax;
• Hemoptise;
• Quiloptise;
• Ascite quilosa;
• Derrame pericárdico;
• Pneumoperitôneo;
• Abdômen agudo;
• Linfedema.

O exame clínico pode revelar crepitações basais e roncos na auscultação pulmonar. Raramente observa-se baqueteamento digital.
A evolução desta doença é lenta, levando à insuficiência respiratória e morte. A sobrevivência é de cerca de 10 anos após o início dos sintomas.
O diagnóstico é feito com base nos sintomas apresentados pela paciente, em associação com diferentes exames, englobando tomografia computadorizada, espirometria, exames sorológicos que revelam fator de crescimento endotelial vascular elevado e biópsia pulmonar por meio de videotoracoscopia.
Uma vez que esta condição está relacionada à estimulação hormonal presente nas mulheres no período fértil, o tratamento visa reduzir o efeito do estrogênio. Sendo assim, o gerenciamento envolve:

• Administração de progesterona;
• Ooforectomia;
• Uso de tamoxifeno;
• Agonistas do hormônio liberador das gonadotrofinas (GnRHa);
• Terapia androgênica.

Nenhuma das terapias citadas acima tem levado a resultados satisfatórios e todos possuem efeitos colaterais indesejados.
Quando a função pulmonar fica altamente comprometida, o transplante pulmonar pode ser uma opção.
Fontes:
http://www.scielo.br/scielo.php?pid=S1806-37132004000100013&script=sci_arttext
http://en.wikipedia.org/wiki/Lymphangioleiomyomatosis
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/lymphangioleiomyomatosis


  


Audiência na Câmara dos Deputados discutiu a falta de divulgação e dificuldade de tratamento da linfangioleiomiomatose (LAM), que causa a obstrução dos pulmões de mulheres.

Deputados e médicos ressaltaram, nesta terça-feira (3), a falta de apoio do Ministério da Saúde para divulgar informações de utilidade pública sobre as doenças raras, em audiência pública da Comissão de Seguridade Social e Família da Câmara dos Deputados. O debate teve como foco o tratamento da linfangioleiomiomatose (LAM), doença que causa a obstrução dos pulmões por meio da destruição progressiva do tecido pulmonar.

Existem aproximadamente 500 casos no Brasil, de acordo com o supervisor do serviço de pneumologia do Hospital do Coração e do Hospital das Clínicas de São Paulo, Carlos Roberto Ribeiro de Carvalho. A LAM afeta apenas mulheres, geralmente em idade fértil.

A principal preocupação manifestada pelos debatedores foi o desconhecimento sobre a doença, não só da sociedade médica, como também da sociedade em geral.

A LAM ainda não possui um código internacional de registro de doença (CID), o que torna mais complicado o diagnóstico e o acesso ao tratamento.

Conforme Carlos Roberto de Carvalho, muitos médicos não têm conhecimento da existência da doença, e na maior parte das vezes dão um diagnóstico equivocado para a paciente. “E nós não temos o apoio do ministério para auxiliar na divulgação de algo tão importante. Isso torna tudo mais complicado”, destacou.

No País, o remédio para controlar o desenvolvimento da doença é destinado apenas a pacientes que passaram por transplante de rim ou pulmão, para evitar rejeição. Com isso, quem necessita de tratamento para LAM precisa entrar com ação judicial para conseguir o medicamento.

Atenção às minorias

O deputado Henrique Afonso (PV-AC), autor do requerimento para a audiência, ressaltou que as doenças raras merecem a mesma atenção que outras doenças, pois se trata de pessoas e suas vidas.

Os deputados Cida Borghetti (Pros-PR), Nilda Gondim (PMDB-PB) e Eleuses Paiva (PSD-SP) se uniram a ele e afirmaram que vão cobrar uma atitude do Ministério da Saúde, não só sobre a LAM, como também sobre outras doenças raras que precisam de atenção e apoio do governo. “O ministério precisa acolher esses cidadãos, mesmo que sejam minorias”, declarou Henrique Afonso.

Ele concluiu dizendo que haverá outros debates sobre a LAM e doenças raras no Brasil, e acrescentou que pretende levar o assunto para discussão na Comissão de Direitos Humanos e Minorias, da qual é um dos titulares.

Sem cura

A LAM é considerada um tumor de baixo grau, que se desenvolve e se espalha muito lentamente e pode afetar outros órgãos, como os rins. Possui causas genéticas, está diretamente ligada a questões hormonais e não tem cura. “O único tratamento curativo é o transplante de pulmão”, explicou o médico assistente de pneumologia do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (USP), Bruno Guedes Baldi.

A doença progressivamente dificulta a realização de atividades comuns do dia a dia e pode interferir de forma direta no trabalho. Cristina Bueno, representante da Associação LAM do Brasil (Alambra), contou que descobriu a doença em 2006 e foi obrigada a aposentar-se por não conseguir realizar atividades simples como subir escadas.

Da Redação – MR

Colaboração – Ana Cristófari

Fonte: Site da Câmara