Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante
A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP ou PIDC) é uma doença neurológica inflamatória das raízes nervosas e nervos periféricos. É uma doença auto-imune causada por inflamação e destruição da bainha de mielina (cobertura protetora gordurosa) dos nervos das pernas e braços.
A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica causa fraqueza muscular progressiva e alterações da sensibilidade, além de dormências, formigamento e sensação de queimação nos membros inferiores e superiores. Por vezes, o CIDP é considerado uma forma crônica da Síndrome de Guillain-Barré.
Neste artigo, Dr Diego de Castro Neurologista e Neurofisiologista pela USP, explica sobre essa forma de polineuropatia, suas causas, diagnostico e tratamento.
A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP)
Segundo a Mayo Clinic, CIDP é um distúrbio neurológico raro. Ocorre em cerca de 5-7 casos por 100.000 indivíduos e é mais frequente em homens por volta dos 50 anos.
Ao contrário da Síndrome de Guillain-Barré, a CIDP apresenta sintomas contínuos e progressivos por mais de 8 semanas e precisa sempre de tratamento específico para sua melhora.
Sintomas
Os principais sintomas da Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica (CIDP) são:Perda de força em ambas as pernas
Fraqueza que envolve os pés e coxas (dificuldade em subir escadas)
Evolução em 8 semanas
Alterações de sensibilidade
Fraqueza em mãos
Outros sintomas incluem:Dor e Queimação
Dificuldade de caminhar
Desequilíbrio
Atrofia muscular
Redução dos reflexos profundos do tendão
Dificuldade em engolir
Geralmente, alterações de sensibilidade causam incoordenação, dormência ou formigamento.
Raramente pacientes podem apresentar força normal e apenas as alterações de sensibilidade e coordenação. Esta é considerada a variante sensorial da CIDP. Saiba mais sobre os sintomas da CIDP, assistindo ao vídeo abaixo:
Causas
Segundo pesquisas da Academia Americana de Neurologia, a CIDP é uma doença de causa auto-imune, situação em que:
"o próprio organismo produz anticorpos que atacam a bainha de mielina".
Não se sabe, no entanto, porque as células de defesa deflagrariam a inflamação e o ataque ao nervo periférico.
Fatores Associados:Diabetes descompensado
Hepatite B
HIV
Linfoma e leucemias (Mieloma)
Tumores ocultos
Lupus
Doença Inflamatória Intestinal
Bainha de Mielina sendo Atacada pelo Sistema ImuneDiagnóstico
Segundo o NIH, para o diagnóstico CIDP são utilizados:História Clínica: Fraqueza de pelo menos 2 meses de evolução
Exame Neurológico - Alterações de força de ambos os lados com diminuição dos reflexos tendinosos
Exame de eletroneuromiografia - Presença de lesões desmielinizante nos nervos periféricos
Punção Lombar - Liquido cerebroespinhal com aumento da quantidade de proteína total
Ocasionalmente ressonância magnética - ressonancia evidenciando espessamento das raízes nervosas.
A eletroneuromiografia é o exame mais importante para o diagnóstico de CIDP. Ela demonstra a presença de desmielinização. Saiba mais sobre a eletroneuromiografia.
A Polineuropatia Inflamatória Desmielinizante Crônica pode ser difícil de diagnosticar. Os sintomas devem estar presentes por pelo menos dois meses e a fraqueza simétrica proximal e distal com reflexos tendinosos reduzidos ou ausentes são altamente sugestivos de CIDP.
Variantes do CIDP Clássico
A seguir descrevemos variantes do CIDP que são ainda mais raras do que sua forma "clássica". Essas variantes também são diagnosticadas com o exame de eletroneuromiografia.Síndrome de Lewis-Sumner - distúrbio neurológico raro caracterizado por fraqueza assimétrica ou multifocal e disfunção sensorial que afeta os braços e pernas. Ao invés das pernas, nervos diferentes dos braços são as estruturas mais envolvidas.
Neuropatia Motora Multifocal (MMN) - Essa variante se manifesta com fraqueza assimétrica ou multifocal dos braços e pernas sem sinais ou sintomas sensoriais. Os pacientes tem atrofia e fraqueza, mas não tem queixas de sensibilidade. Os nervos da mão são os mais acometidos. A atrofia dos músculos dos braços e pernas também é frequente.
Existem várias outras neuropatias periféricas que podem causar sintomas semelhantes aos da CIDP. A neuropatia mais comum é observada no diabetes mellitus, mas certas toxinas, medicamentos, álcool e deficiências nutricionais podem causar anormalidade dos nervos.
Tratamento
A CIDP é uma doença que não tem cura, mas pode apresentar uma excelente resposta ao tratamento.
O tratamento da CIDP é melhor quanto mais cedo for diagnosticada a polineuropatia desmielinizante. O tratamento visa interromper a inflamação, impedir a recorrência da doença e minimizar danos.
Entre os medicamentos que podem ser utilizados estão:Corticosteróides (Prednisona, Metilprednisolona)
Imunoglobulina Humana
Imunossupressores (azatioprina, metotrexate, micofenolato)
Anticorpos monoclonais (Rituximab)
Medicamentos glicocorticoides, como a prednisona, mostraram-se eficazes. No entanto, altas doses desses fármacos podem causar efeitos colaterais que impedem a terapia a longo prazo. Os corticosteroides também podem ser usados em conjunto com outros medicamentos, como os imunossupressores.
A imunoglobulina intravenosa (IVIG) demonstrou ser eficaz e é frequentemente realizada para melhorar o sistema imunológico.
Também foi demonstrado que a plasmaférese (troca plasmática) é benéfica.
Existe um grande interesse no uso de anticorpos monoclonais para tratar a CIDP. Alguns dos agentes que se mostraram eficazes na esclerose múltipla estão sendo considerados para tratar a CIDP.
Em 2018, o Hizentra, desenvolvido pela CSL Behring, foi aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA como um tratamento para a CIDP.
Paralelamente ao tratamento todos os pacientes devem manter um intensivo programa de fisioterapia para recuperar o nervo lesado. Esse processo é lento e pode demorar até 3 anos.
Os pacientes devem manter um tratamento contínuo para evitar recorrência do evento. Saiba mais sobre o tratamento da CIDP, assistindo ao vídeo a seguir:
DR DIEGO DE CASTRO
Dr. Diego de Castro dos Santos
Neurofisiologia clínica - RQE 74154
Neurologia - RQE 74153
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