O que é a Biotinidase

Biotinidase

O que é a Biotinidase

A deficiência de biotinidase (DBT) é um erro inato do metabolismo, de origem genética e herança autossômica recessiva que consiste na deficiência da enzima biotinidase, responsável pela absorção e regeneração orgânica da biotina, uma vitamina existente nos alimentos que compõem a dieta normal, indispensável para a atividade de diversas enzimas.

Existem duas formas da doença de acordo com a atividade residual da biotinidase a deficiência total e a parcial.

Causa
A doença é causada por um erro genético de herança autossômica recessiva que interfere na capacidade do organismo de obter a vitamina biotina a partir dos alimentos.

Sinais e Sintomas
Normalmente a doença se manifesta a partir da sétima semana de vida do recém-nascido com distúrbios neurológicos e cutâneos tais como crises epiléticas, hipotonia, microcefalia, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor, alopecia e dermatite eczematoide. Os pacientes de diagnóstico tardio apresentam distúrbios visuais, auditivos, assim como, atraso motor e de linguagem.

Tratamento
O tratamento deve ser instituído logo após o diagnóstico da doença e consiste em suplementação oral de biotina livre (disponível em cápsula, comprimido e preparação líquida) ao longo de toda vida.

Que especialista procurar
Geneticista e Pediatra

Fonte: Compêndio de Doenças Raras

LOAS – LEI ORGÂNICA DA ASSISTÊNCIA SOCIAL, VOCÊ SABE O QUE É?

Loas é um auxílio financeiro pago pela Previdência Social, e é destinado a indivíduos que comprovam não possuir meios para obter recursos que promovam seu sustento, nem participar de forma plena e efetiva em sociedade e que apresentam condições desiguais se comparados a outras pessoas. A LOAS entrou em vigor com a Lei 8.742/93, que dá origem ao Benefício de Prestação Continuada (BPC).

Quem tem direito a receber o benefício da LOAS?

O benefício da LOAS é direito da pessoa com deficiência incapacitada de trabalhar e de realizar atividades cotidianas. Também têm direito ao benefício os idosos com idade superior a 65 anos, que não podem arcar com a própria subsistência ou que não contam com familiares que possam prover seu sustento.

A LOAS considera como definição de família pessoas que sejam ligadas por laços consanguíneos ou de afeto, e que moram sob o mesmo teto. Para ter direito ao benefício mensal, cada membro que compõe a família do titular deve receber até 25% do salário-mínimo nacional vigente.

Quais requisitos o solicitante deve preencher para ter direito à LOAS?

Para comprovar o direito de receber o benefício da LOAS, o cidadão deverá fazer um requerimento junto ao INSS — Instituto Nacional do Seguro Social — e comprovar os requisitos exigidos pela lei. São eles:

pessoa idosa: ter mais de 65 anos de idade. Comprovar por meio de documento que cada familiar possui renda inferior a 25% do salário-mínimo;
pessoa com deficiência: possuir incapacidade de longo prazo, seja ela física, mental, sensorial ou intelectual; Ter comprometida a sua participação no mercado de trabalho e em sociedade; Ter comprovação de sua deficiência por perícia médica realizada pelo INSS. Para esses casos, não é exigida idade mínima do titular.
Além disso, é necessário apresentar os seguintes documentos:

comprovante de residência;
carteira de identidade, CPF, certidão de nascimento ou certidão de casamento do titular;
comprovante de renda do titular e dos demais residentes da casa;
termo de tutela (no caso de filhos menores de 18 anos de pais falecidos);
documentos de todas as pessoas que residem na casa do titular;
resultado da perícia médica do INSS (no caso de pessoa com deficiência);
inscrição do CadÚnico — Cadastro Único de Programas Sociais do Governo Federal.
Quais valores os beneficiários têm direito?

Os beneficiários da LOAS têm direito a um salário-mínimo nacional. Porém, não têm direito a receber o décimo terceiro salário e, em caso de falecimento do titular, o benefício é extinguido e não gera pensão por morte aos dependentes.

O benefício da LOAS também não pode ser acumulado com:

outros benefícios da Previdência Social. A exceção são casos de pensão especial para indivíduos que fazem tratamento de hemodiálise, são portadores de hanseníase, possuem pensão indenizatória, talidomida e benefícios indenizatórios a cargo da união;
benefícios que tenham ligação com o Governo Federal;
benefícios de outros regimes da Previdência Social;
seguro-desemprego;
pensão vitalícia.
Qual a diferença entre a LOAS e a aposentadoria?

É comum que algumas pessoas confundam o direito à aposentadoria com o benefício da LOAS. Contudo, não há semelhanças entre esses benefícios.

Enquanto a aposentadoria é destinada a pessoas seguradas do INSS, que recolheram a contribuição durante todo o período em que trabalharam e que apresentam todos os requisitos necessários para garantir esse direito, a LOAS é destinada àquelas pessoas em situação de extrema pobreza, que não têm condições de garantir o próprio sustento e que não contribuem com a Previdência Social.

Além disso, o valor dos benefícios é diferente. O aposentado recebe um benefício baseado no valor de suas contribuições, tendo direito ao décimo terceiro salário e, em caso de falecimento do titular, o pagamento é transferido para seus dependentes — a chamada pensão por morte. Já a LOAS tem o valor de um salário-mínimo sem direito a pagamento de décimo terceiro salário. Em caso de morte do titular, o benefício é extinto.

Em que situações o benefício da LOAS pode ser cancelado?

Como qualquer benefício fornecido pela Previdência Social, o LOAS pode ser cancelado em algumas situações:

quando o cidadão não realiza a sua atualização cadastral, que ocorre a cada dois anos. Essa atualização comprova se o titular ainda necessita do benefício para prover seu sustento;
caso seja comprovado que o titular não atende aos requisitos para ter direito ao benefício, o mesmo é extinto.
Dados de 2017 do Governo Federal apontam que cerca de 40 mil pessoas recebem o benefício da LOAS sem que realmente precisem, justamente por possuírem renda superior ao valor estipulado. Se for feito o cancelamento desses benefícios, a previsão é de uma economia de R$ 670 milhões pela Previdência Social.

Qual a abrangência da LOAS?

Os beneficiários da LOAS recebem um salário-mínimo por mês. É possível que, em uma mesma família, mais de uma pessoa receba esse beneficio, contanto que todos os pré-requisitos sejam atendidos.

É importante lembrar que, para que um segundo familiar receba a LOAS, é feito um novo cálculo da renda familiar, dessa vez com o primeiro benefício incluído. É importante destacar que, para um cidadão continuar recebendo o beneficio da LOAS, é preciso que ele atualize seu cadastro junto ao INSS a cada dois anos.

Texto original – Blog Freedom: http://

Desmielinização lesional do sistema nervoso central

Dedos de Dawson aparecem em um exame de ressonância magnética
A esclerose múltipla e outras doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC) produzem lesões (áreas desmielinizadas no SNC) e cicatrizes gliais ou escleroses. Apresentam diferentes formas e achados histológicos de acordo com a condição subjacente que os produz.

As doenças desmielinizantes são tradicionalmente classificadas em dois tipos: doenças mielinoclásticas desmielinizantes e doenças leucodistróficas desmielinizantes . No primeiro grupo, uma mielina normal e saudável é destruída por uma substância tóxica, química ou auto-imune. No segundo grupo, a mielina é anormal e degenera. [1] O segundo grupo foi denominado de doenças dismielinizantes por Poser [2]. Portanto, uma vez que as doenças desmielinizantes de Poser normalmente se referem à parte mielinoclástica.

As doenças desmielinizantes do SNC podem ser classificadas de acordo com sua patogênese em cinco categorias não excludentes: desmielinização por processos inflamatórios, desmielinização viral, desmielinização causada por distúrbios metabólicos adquiridos, formas hipóxicas-isquêmicas de desmielinização e desmielinização causada por compressão focal. [3]

Não inflamatória desmielinização
As lesões produzidas por CNS doenças inflamatória desmielinizante (IDS) Editar
Artigo principal: Doenças desmielinizantes inflamatórias idiopáticas
As lesões típicas são semelhantes aos da MS, mas há quatro tipos de lesões desmielinizantes inflamatórias atípicos: forma de anel (mediada por anticorpos), megacystic ( tumefativa ), Balo-like, e difusamente-infiltrantes lesões. [6]

A lista das doenças que produzem lesões desmielinizantes do SNC não está completa, mas inclui:

Esclerose múltipla padrão , a variante mais conhecida e estendida.
Variantes da espinha-óptica da medula espinhal e doença de Devic , ou Neuromielite óptica (NMO), atualmente considerada uma doença separada
Encefalomielite disseminada aguda ou ADEM, um distúrbio estreitamente relacionado no qual um vírus ou vacina conhecida desencadeia a autoimunidade contra a mielina.
Leucoencefalite hemorrágica aguda , possivelmente uma variante da encefalomielite disseminada aguda
Esclerose concêntrica de Balo , uma apresentação incomum de placas formando círculos concêntricos, que às vezes podem melhorar espontaneamente.
Doença de Schilder ou esclerose mieloclástica difusa: é uma doença rara que se apresenta clinicamente como uma lesão desmielinizante pseudotumoral; e é mais comum em crianças. [7] [8]
Esclerose Múltipla Marburg , uma forma agressiva, também conhecida como EM maligna, fulminante ou aguda.
Tumefativa Esclerose múltipla : lesões cujo tamanho é maior que 2 cm, com efeito de massa, edema e / ou realce do anel [9] [10]
Encefalomielite associada ao AntiMOG : Lesões semelhantes ao ADEM às vezes e ao NMO algumas outras. Não é normal, mas também pode aparecer como MS, mesmo com biópsia. Estes casos assemelham-se a lesões de padrão II da EM. [11] A lesão desmielinizante apresenta células T e macrófagos em torno dos vasos sanguíneos, com preservação de oligodendrócitos e sinais de ativação do sistema complemento .
Confluente vs desmielinizao perivenosa Editar
Uma característica especial que faz a diferença entre MS e os vários tipos de ADEM é a estrutura das lesões, sendo estritamente perivenosa em ADEM e mostrando uma confluência em torno das veias na EM. Dado que a ADEM pode ser multifásica, por vezes, e MS pode aparecer em crianças, essa característica é muitas vezes considerada como a linha que separa as duas condições. [12]

O mais típico de desmielinização perivenosa é ADEM

Desmielinização de ADEM Editar
Artigo principal: Encefalomielite disseminada aguda
A ADEM pode apresentar lesões semelhantes a placas que são indistinguíveis da EM [13]. No entanto, a substância branca da ADEM aparece intacta na RM de transferência por magnetização, enquanto a MS apresenta problemas (ver NAWM). [14] Além disso, a ADEM não apresenta "buracos negros" sob RM (zonas com dano axonal) e as lesões se desenvolvem estritamente ao redor das veias, em vez da regra mais relaxada para a EM [15].

Desmielinização de NMO Editar
Assim como na EM, vários padrões foram descritos dentro da NMO, mas são heterogêneos dentro de um mesmo indivíduo, refletindo etapas na evolução da lesão: [16]

A primeira reflete a deposição de complemento na superfície dos astrócitos, associada à infiltração de granulócitos e necrose de astrócitos
desmielinização, destruição tecidual global e formação de lesões necróticas císticas (tipo 2 de lesão).
Degeneração Walleriana em tratos relacionados à lesão (tipo de lesão 3).
Em torno de lesões NMO ativas, a AQP4 pode ser seletivamente perdida na ausência de perda de aquaporina 1 (AQP1) ou outro dano estrutural (tipo de lesão 4).
Outro padrão é caracterizado pela clasmatodendrose dos astrócitos, definida por inchaço citoplásmico e vacuolização, borbulhamento e dissolução de seus processos e alterações nucleares semelhantes à apoptose, que foi associada à internalização de AQP4 e AQP1 e apoptose de astrócitos na ausência de ativação do complemento. Essas lesões causam perda extensa de astrócitos, que pode ocorrer em parte na ausência de qualquer outra lesão tecidual, como desmielinização ou degeneração axonal (lesão tipo 5).
Finalmente, são encontradas lesões com grau variável de clasmatodendrose astrocitária, que mostram desmielinização primária semelhante à placa que está associada à apoptose de oligodendrócitos, mas com preservação de axônios (tipo de lesão 6).
As lesões NMO desmielinizantes ativas precoces podem apresentar complemento dentro dos macrófagos e apoptose de oligodendrócitos associados a uma perda seletiva de proteínas menores de mielina, além de características típicas de NMO em um subgrupo de lesões desmielinizantes ativas de NMO [17]

Confluente desmielinização Editar

Ilustração dos quatro tipos diferentes de células gliais encontradas no sistema nervoso central: células ependimárias, astrócitos, células da microglia e oligodendrócitos
A desmielinização em torno de uma veia é normalmente chamada de "placa". Em placas de MS são relatados para aparecer por coalescência de várias desmielinizantes confluentes menores.

MS lesões Editar
Normalmente, as lesões da esclerose múltipla são pequenas lesões ovóides com menos de 2 cm. longo, orientado perpendicularmente ao longo eixo dos ventrículos do cérebro [18] Freqüentemente, eles são dispostos ao redor de uma veia [19]


Desmielinização por EM. O tecido colorido de Klüver-Barrera mostra uma clara descoloração na área da lesão (escala original 1: 100)
Lesões ativas e pré-ativas aparecem como áreas hiperintensas sob RM ponderada em T2. A lesão pré-ativa refere-se a lesões localizadas na substância branca de aparência normal, sem perda aparente de mielina, mas apresentando um grau variável de edema, pequenos aglomerados de células microgliais com antígeno de complexo de histocompatibilidade principal II, expressão de antígeno CD45 e CD68 e um número variável de linfócitos perivasculares ao redor de pequenos vasos sanguíneos [20]

Utilizando o sistema de ressonância magnética de alto campo, com diversas variantes, várias áreas apresentam lesões, podendo ser classificadas espacialmente em áreas infratentorial, calosa, justacortical, periventricular e outras áreas de substância branca. [21] Outros autores simplificam isso em três regiões: intracortical, substância branco-acinzentado mista e justacortical. [22] Outros os classificam como hipocampais, corticais e WM, [23] e, finalmente, outros dão sete áreas: substância branca intracortical, substância cinzenta mista, substância justacortical, substância cinzenta profunda, substância branca periventricular, substância branca profunda e lesões infratentorial. [24] A distribuição das lesões pode estar ligada à evolução clínica [25]

A autópsia post-mortem revela que a desmielinização da substância cinzenta ocorre no córtex motor , giro do cíngulo , cerebelo , tálamo e medula espinhal . [26] Lesões corticais foram observadas especialmente em pessoas com SPMS, mas também aparecem em EMRR e síndrome clinicamente isolada. Eles são mais frequentes em homens do que em mulheres [27] e podem explicar parcialmente déficits cognitivos.

Sabe-se que dois parâmetros das lesões corticais, anisotropia fracionada (FA) e difusividade média (DM), são maiores nos pacientes do que nos controles. [28] Eles são maiores em SPMS do que em EMRR e a maioria deles permanece inalterada por curtos períodos de acompanhamento. Eles não se espalham para a substância branca subcortical e nunca mostram realce do gadolínio. Durante um período de um ano, os CLs podem aumentar seu número e tamanho em uma proporção relevante de pacientes com esclerose múltipla, sem se espalhar para a substância branca subcortical ou mostrando características inflamatórias semelhantes às das lesões da substância branca. [29]

A primeira explicação plausível de sua distribuição foi publicada pelo Dr. Schelling. Ele disse:

As placas cerebrais específicas da esclerose múltipla só podem ser causadas por back-jets venosos energéticos acionados por elevações intermitentes na pressão nas grandes veias coletoras do pescoço, mas especialmente no tórax. . [30]
Mas nenhum problema com veias torácicas foi encontrado.

Recentemente, tem sido observado que pode ser explicado pelo refluxo venovenoso, [31] [32] de acordo com a teoria do CCSVI . Isso resulta em uma aparência de dedo das lesões que se estende principalmente fora dos ventrículos no cérebro.

Esta aparência morfológica foi nomeado dedos de Dawson por Charles Lumsden , após o escocês patologista James Walker Dawson , [33] quem primeiro definiu a condição em 1916.

Dedos de Dawson Editar
"Dedos de Dawson" é o nome das lesões em torno das veias cerebrais baseadas no ventrículo [34] [35] dos pacientes com esclerose múltipla . Acredita-se que a condição seja resultado de inflamação ou dano mecânico pela pressão arterial [30] em torno do longo eixo das veias medulares.

Os dedos de Dawson se espalham e de grandes veias coletoras periventriculares, e são atribuídos à inflamação perivenular. [36]

Lesões distantes dessas veias são conhecidas como salpicos de Steiner . [30]

Às vezes, a encefalomielite auto-imune experimental tem sido desencadeada em humanos por acidente ou erro médico. O dano nestes casos preenche todos os critérios patológicos de diagnóstico da EM e pode, portanto, ser classificado como EM por si só. As lesões foram classificadas como padrão II no sistema Lucchinetti. Este caso de EAE humana também mostrou dedos de Dawson. [37]

Lesões desmielinizantes tumefativas Editar
Lesões desmielinizantes cujo tamanho é maior que 2 cm. Eles normalmente aparecem juntos com lesões normais da EM, situação descrita como esclerose múltipla tumefativa . Quando eles aparecem sozinhos, eles geralmente são chamados de "esclerose solitária", [38] sendo mais difícil de diagnosticar.

Eles se parecem com neoplasias intracranianas e às vezes são biopsiados como suspeitos de tumores. A espectroscopia de prótons MR pode ajudar no seu diagnóstico. [39]

Processo de desmielinização na EM Editar

Desmielinização por EM. O tecido colorido CD68 mostra vários macrófagos na área da lesão. Escala original 1: 100
A marca registrada da EM é a lesão, que aparece principalmente na substância branca e mostra desmielinização mediada por macrófagos, ruptura da BHE, inflamação e transecção axonal.

Desenvolvimento do NAWM Editar
As lesões desmielinizantes começam com o aparecimento de algumas áreas denominadas NAWM (substância branca de aparência normal) que, apesar de seu nome, são anormais em vários parâmetros. Essas áreas mostram transecções axonais e oligodendrócitos estressados ​​(as células responsáveis ​​pela manutenção da mielina) e, aleatoriamente, mostram aglomerados de microglia ativada denominados lesões pré-ativas. Essas pré-lesões normalmente se resolvem, embora às vezes se espalhem em direção à veia capilar.

Quebra BBB Editar
Isso é seguido pela quebra da barreira hematoencefálica (BBB). BBB é uma barreira vascular entre o sangue e o cérebro que deve impedir a passagem de anticorpos através dele, mas em pacientes com EM não funciona. Por razões desconhecidas, surgem áreas especiais no cérebro e na coluna vertebral, seguidas de vazamentos na barreira hematoencefálica, onde as células do sistema imunológico se infiltram. Isso leva à entrada de macrófagos no SNC, desencadeando o início de um ataque imunomediado contra a mielina. O gadolínio não pode cruzar uma BHE normal e, portanto, a ressonância magnética aprimorada por gadolínio é usada para mostrar as falhas da BHE.

Imune mediada ataque Editar
Após a quebra do BBB, ocorre o ataque imunomediado contra a mielina. Células T, são um tipo de linfócito que desempenha um papel importante nas defesas do corpo. As células T reconhecem a mielina como estranha e a atacam, explicando por que essas células também são chamadas de "linfócitos auto-reativos". Desmielinização, inflamação adicional e transecção axonal são o resultado.

O ataque da mielina inicia processos inflamatórios, o que desencadeia outras células do sistema imunológico e a liberação de fatores solúveis, como citocinas e anticorpos. A quebra adicional da barreira hematoencefálica, por sua vez, causa uma série de outros efeitos prejudiciais, como inchaço, ativação de macrófagos e mais ativação de citocinas e outras proteínas destrutivas.

Astrócitos podem curar parcialmente a lesão deixando uma cicatriz. Estas cicatrizes (escleras) são as placas conhecidas ou lesões geralmente relatadas na EM. Um processo de reparo, chamado remielinização, ocorre nas fases iniciais da doença, mas os oligodendrócitos são incapazes de reconstruir completamente a bainha de mielina da célula. Ataques repetidos levam a remielinizações sucessivamente menos eficazes, até que uma placa semelhante a uma cicatriz seja formada em torno dos axônios danificados.

De acordo com a visão da maioria dos pesquisadores, um subconjunto especial de linfócitos , chamado células T auxiliares , especificamente Th1 e Th17, [40] desempenham um papel fundamental no desenvolvimento da lesão. Em circunstâncias normais, esses linfócitos podem distinguir entre o eu e o não-eu. No entanto, em uma pessoa com EM, essas células reconhecem partes saudáveis ​​do sistema nervoso central como estranhas e as atacam como se fossem um vírus invasor, desencadeando processos inflamatórios e estimulando outras células imunes e fatores solúveis como citocinas e anticorpos.. Muitas das células T que reconhecem a mielina pertencem a um subconjunto terminalmente diferenciado chamado células T de memória efetoras independentes da co-estimulação. [41] [42] [43] [44] [45] [46] [47] [48] [49] [50] [51] Recentemente, outros tipos de células imunológicas, as células B , também foram implicadas na patogênese. de MS [52] e na degeneração dos axônios. [53]

Os axônios também podem ser danificados pelos ataques. [53] Muitas vezes, o cérebro é capaz de compensar alguns desses danos, devido a uma habilidade chamada neuroplasticidade . Os sintomas da esclerose múltipla se desenvolvem como o resultado cumulativo de múltiplas lesões no cérebro e na medula espinhal . É por isso que os sintomas podem variar muito entre diferentes indivíduos, dependendo de onde ocorrem suas lesões.

Recuperação de Lesões
Em condições de laboratório, as células-tronco são capazes de proliferar e se diferenciar em oligodendrócitos remielinizantes; portanto, suspeita-se que condições inflamatórias ou dano axonal inibam de alguma forma a proliferação e diferenciação de células-tronco em áreas afetadas. [55] É possível prever quanto e quando a lesão se recuperará [56]

Em relação a isso, verificou-se em 2016 que as células neurais de pacientes primários progressivos (PPMS) têm algum tipo de problema para proteger a neuroproteção contra desmielinização ou oligodendrócitos , em comparação com indivíduos saudáveis. Algumas características genéticas parecem estar por trás do problema, pois isso foi demonstrado usando células-tronco pluripotentes induzidas (iPSC) como células progenitoras neurais (NPC) [57]

Padrões de desmielinização na EM padrão Editar
Quatro diferentes padrões de dano, conhecidos como padrões de Lassmann , [58] foram identificados por sua equipe nas cicatrizes do tecido cerebral na esclerose múltipla e, às vezes, são usados ​​como base para descrever lesões em outras doenças desmielinizantes.

Padrão eu
A cicatriz apresenta células T e macrófagos em torno dos vasos sanguíneos, com preservação dos oligodendrócitos , mas sem sinais de ativação do sistema complemento . [59]
Padrão II
A cicatriz apresenta células T e macrófagos em torno dos vasos sanguíneos, com preservação de oligodendrócitos, como antes, mas também podem ser encontrados sinais de ativação do sistema complemento . [60] Embora esse padrão possa ser considerado semelhante ao dano observado na NMO, alguns autores relatam nenhum dano AQP4 nas lesões do padrão II [61]
Padrão III
As cicatrizes são difusas com inflamação, oligodendrogliopatia distal e ativação microglial . Há também perda de glicoproteína associada à mielina (MAG). As cicatrizes não envolvem os vasos sanguíneos e, de fato, uma borda de mielina preservada aparece ao redor dos vasos. Existem evidências de remielinização parcial e apoptose de oligodendrócitos. Para alguns pesquisadores, esse padrão é um estágio inicial da evolução dos outros. [62]
Padrão IV
A cicatriz apresenta bordas afiadas e degeneração de oligodendrócitos , com uma borda de aparência normal da substância branca . Há uma falta de oligodendrócitos no centro da cicatriz. Não há ativação de complemento ou perda de MAG.
O significado desse fato é controverso. Para algumas equipes de investigação, isso significa que a EM é uma doença heterogênea. Outros sustentam que a forma das cicatrizes pode mudar com o tempo de um tipo para outro e isso pode ser um marcador da evolução da doença. [63] De qualquer forma, a heterogeneidade poderia ser verdadeira apenas para o estágio inicial da doença. [64] Algumas lesões apresentam defeitos mitocondriais que podem distinguir tipos de lesões. [65] Atualmente, os anticorpos para lipídios e peptídeos em soros, detectados por microarrays , podem ser usados ​​como marcadores do subtipo patológico dado pela biópsia cerebral. [66]

Depois de algum debate entre grupos de pesquisa, atualmente a hipótese de heterogeneidade parece aceita [17]

Veja também

ESCLEROSE MÚLTIPLA: POR QUE SE EXERCITAR

ESCLEROSE MÚLTIPLA:
POR QUE SE EXERCITAR?

Para as pessoas com esclerose múltipla, o exercício pode ser muito benéfico para a saúde geral e pode até ajudar a aliviar os sintomas da esclerose múltipla.

Fazer exercício físico regular é uma boa idéia para qualquer um, mas para quem convive com esclerose múltipla (EM) , há benefícios específicos de exercícios que vale a pena conhecer.

Os médicos costumavam recomendar que as pessoas com esclerose múltipla evitassem o exercício inteiramente por medo de agravar seus sintomas. Agora, uma grande quantidade de evidências sugere que o exercício regular não só melhora a qualidade de vida das pessoas com esclerose múltipla, mas também pode ajudar a aliviar os sintomas e minimizar o risco de certas complicações no futuro.

“O exercício tem efeitos benéficos, mesmo se você tiver algumas limitações físicas da EM”, diz Fred Lublin, MD, neurologista e diretor do Centro de Esclerose Múltipla Corinne Goldsmith Dickinson no Mount Sinai Medical Center, em Nova York.

Começando com o exercício

Kathleen Costello, enfermeira e vice-presidente associada de atendimento clínico da Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla, recomenda buscar a ajuda de um fisioterapeuta para determinar quais exercícios seriam mais benéficos para você.

“Assim como a esclerose múltipla é uma doença muito individualizada”, Costello diz, “nenhum tamanho ou forma de exercício serve para todos.”

Costello também aconselha consultar seu médico sobre qual tipo de dieta é melhor para você e escolher uma atividade que você goste, porque é mais provável que você fique com ela. Ela adverte que você pode precisar adaptar os treinos à medida que sua doença progrida.

Intensificar sua atividade física pode ajudar a aliviar uma série de sintomas e complicações que são comumente associados à EM e proporcionar os seguintes benefícios:

Menos fadiga

Fadiga é uma queixa comum entre pessoas com esclerose múltipla, mas uma variedade de tipos de exercícios pode ajudar a combater isso.

Uma revisão de estudos sobre yoga para pessoas com esclerose múltipla, publicada na revista PLoS One em 2014, descobriu que o yoga é tão bom quanto outras formas de exercício para reduzir a fadiga – pelo menos a curto prazo.

E um estudo publicado no Journal of Sports Medicine and Physical Fitness em 2014 descobriu que oito semanas de exercícios aquáticos ajudaram a melhorar a qualidade de vida e diminuir a percepção de fadiga em mulheres com EM.

Exercícios aquáticos são particularmente bons porque eles não colocam estresse nas articulações, diz Lublin.

Melhor humor

Exercícios de intensidade moderada – como andar rápido, dançar ou andar de bicicleta – têm sido mostrados em muitos estudos melhorar o humor em pessoas que estão deprimidas .

Uma revisão de pesquisa publicada em 2015 nos Arquivos de Medicina e Reabilitação Física descobriu que o benefício também se aplica a adultos com distúrbios neurológicos, incluindo a esclerose múltipla, particularmente quando as diretrizes de atividade física são cumpridas.

Os Centros de Controle e Prevenção de Doenças atualmente recomendam que os adultos recebam pelo menos 150 minutos (2 horas e 30 minutos) de exercícios aeróbicos de intensidade moderada por semana, bem como pelo menos dois exercícios envolvendo exercícios de fortalecimento muscular.

Melhor controle da bexiga

Um dos estudos pioneiros sobre os benefícios do exercício em pessoas com esclerose múltipla foi feito em 1996 por Jack Petajan, MD , neurologista que tinha EM. O Dr. Petajan, que morreu em 2005, descobriu que 15 semanas de treinamento aeróbico ajudaram a melhorar a função intestinal e da bexiga em pessoas com EM.

Um pequeno estudo piloto realizado por pesquisadores da Rutgers University e publicado no Journal of Alternative and Complementary Medicine, em 2014, descobriu que um programa de ioga especialmente projetado também produzia melhor controle da bexiga entre pessoas com esclerose múltipla.

Ossos mais fortes

Exercícios de sustentação de peso – como caminhar, correr ou usar uma máquina elíptica – fortalecem os ossos e protegem contra a osteoporose , uma doença que afina os ossos e aumenta o risco de fraturar os ossos.

Muitas pessoas com EM estão em risco de desenvolver osteoporose devido a uma combinação de fatores:

Baixos níveis sanguíneos de vitamina D, o nutriente que trabalha com cálcio para proteger a saúde óssea
História de tomar corticosteróides, drogas usadas para tratar crises de EM que podem levar a baixos níveis de cálcio no sangue
Problemas de mobilidade, que podem tornar menos provável que uma pessoa se envolva em formas de exercício com peso
Baixo peso corporal
Ao mesmo tempo, as pessoas com esclerose múltipla, por vezes, têm problemas de equilíbrio que os tornam mais propensos a cair – uma das principais causas de ossos quebrados.

Encontrar uma maneira de se envolver em exercícios que fortaleçam os ossos é, portanto, importante para manter a densidade óssea e ajudar a prevenir fraturas. De acordo com a Academia Americana de Cirurgiões Ortopédicos, algumas opções de fortalecimento dos ossos para pessoas que não podem andar facilmente incluem:

Exercícios de treinamento de força, como levantamento de pesos leves
Ioga
Tai chi
Fisioterapia para exercícios individualizados


Gerenciamento De Peso

Se os sintomas da EM levarem à redução da atividade física, um dos resultados pode ser o ganho de peso, o que pode dificultar ainda mais a locomoção. O uso de corticosteróides também pode causar ganho de peso .

O exercício – tanto o exercício aeróbico quanto o treinamento de força – pode ajudar a retardar ou interromper o ganho de peso indesejado.

O exercício regular também traz benefícios para pessoas abaixo do peso. Além de fortalecer músculos e ossos e melhorar a saúde e o humor do coração, também pode aumentar o apetite daqueles que precisam comer mais.

Encontrar novas maneiras de ser ativo

Para muitas pessoas, EM significa mudanças nas atividades físicas que eles podem realizar e na forma como as realizam, mas isso não significa que a vida chega a um impasse.

Trabalhe com sua equipe de profissionais de saúde para encontrar as atividades que melhor atendem a você e os dispositivos de assistência que podem mantê-lo em movimento.

Exercício e a melhora da função cognitiva em pessoas com EM: confira!

Alguns benefícios do exercício para pessoas com EM aqui.

Fonte: Every Day Health, traduzido livremente e adaptado – Redação AME: https://bit.ly/2LW080T

AQUELE ESTRESSE, A EM E EU?

26 DE ABRIL DE 2018 DR. DENIS
Sempre surge o tema do estresse em consulta: eu posso passar por estresse? É prejudicial para mim? Tem real relação com minha doença? Tudo começou depois de um problema pessoal ou uma sobrecarga, foi isso que causou este problema em mim? Algumas destas perguntas tem repostas objetivas, outras não, e muitas vezes a verdade do dia-a-dia fica com um pouco de bom senso no meio do caminho.

É verdade que a intenção de todos os médicos é que seus pacientes tenham uma vida normal, ou que, pelo menos, consigam fazer tudo aquilo que lhes faz feliz, nem que para isso o façam em seu ritmo próprio. Somos e devemos ser otimistas na primeira consulta e na maioria de nossos esclarecimentos para estimular e motivar cada novo paciente. Isso às vezes faz parecer com que as coisas sejam simples, nem sempre, mas assim gostaríamos que fosse.

Sim, existe uma relação entre nossas emoções e sistema imunológico, este mesmo que ataca a mielina ou outros alvos, como no Lúpus, na artrite reumatoide e outras doenças, de uma forma geral conhecido como o eixo neuro-psico-imunológico. A relação não é direta nem tampouco de ação-reação entre cada componente deste sistema, mas, por exemplo, é por causa dele que nossa resistência baixa e ficamos gripados após longos períodos de sobrecarga, ou porque algumas doenças autoimunes afloram ou pioram após um estresse físico e emocional. Isso é bastante evidente na EM, onde alguns estudos já demonstraram que em momentos de grande estresse, como situações de ameaça a vida ou de alguém próximo, existe um aumento da tendência a desenvolver um surto.

Um estudo pequeno, de apenas 6 meses de seguimento, também demonstrou uma leve tendência a uma redução do número de lesões na ressonância de crânio em pacientes submetidos a psicoterapia contra pacientes apenas acompanhados sem terapia. A diferença não foi grande, pode até ser um viés de pouco tempo de acompanhamento, mas ficou sugerida nos resultados.

Bom, isso significa que o estresse é a causa da autoimunidade e que tenho que viver em uma bolha com logotipo de Poliana isolado de todos? Definitivamente, NÃO! O estresse é um componente agravante desta resposta imune, mas não a causa. Pode ser o estopim de algo que estava para acontecer ou, como muitas vezes, um fator agravante. Além disso, um pouco de estresse é importante. Na nossa biologia o estresse ajuda a reconstruir tecidos e um pouco dele é também importante na remielinização, pois um pouco da mesma inflamação que destrói alguns tecidos produz substâncias que estimulam a regeneração. Ainda mais, um pouco de estresse é o que nos mantém vivo, já imaginou alguém absolutamente sem medo ou receio de nada?

Independente do eixo neuro-psico-imunológico, vale a pena lembrar que o estresse crônico agrava a fadiga, piora espasticidade, pode provocar perda de memória e desatenção e piorar a qualidade de sono. Má qualidade de sono agrava perda de memória e desatenção, piora espasticidade e provoca fadiga. O excesso de fadiga gera estresse, que gera insônia, que gera mais fadiga que te deixa desatento… ufa, estressei e cansei ;o)

Voltando lá para cima, para aquela ideia positiva de levar uma vida normal, ou pelo menos conseguir atingir meus objetivos, sim é importante manter um certo controle dos agentes estressores na nossa vida, mas impossível viver sem alguns deles. Saber reconhecer aquilo que nos faz mal, evitar o que nos angustia e saber lidar com adversidades são pontos importantes. Para alguns isso pode significar um simples ajuste na rotina, para outros a consulta constante a amigos e familiares, e para aqueles que considerarem melhor, ajuda profissional. Não que isto seja o que mais influenciará o rumo de sua EM, mas no mínimo irá prejudicar sua qualidade de vida.

10 DICAS PARA PESSOAS RECÉM-DIAGNOSTICADAS
VOCÊ FOI RECENTEMENTE DIAGNOSTICADO (A) COM ESCLEROSE MÚLTIPLA? ESSAS DICAS PODEM AJUDÁ-LO (A) A SE PREPARAR PARA O QUE ESTÁ POR VIR.

Educar-se sobre EM pode aliviar seus medos e ajudá-lo a gerenciar melhor a doença

Um diagnóstico de esclerose múltipla pode ser assustador e você pode sentir muito sozinho, mas você não é o único que trata dessa condição.

A esclerose múltipla é a doença neurológica mais comum em adultos jovens, geralmente atingindo entre 20 e 40 anos. Cerca de 400 mil pessoas nos Estados Unidos e 2,3 milhões de pessoas em todo o mundo têm EM – e há um novo diagnóstico dos EUA de EM a cada hora, de acordo com a Sociedade Nacional de Esclerose Múltipla (NMSS). A boa notícia: os sintomas de EM geralmente podem ser gerenciados com sucesso.

“Ter EM hoje é muito diferente do que era no passado, porque agora temos uma série de tratamentos novos e promissores que fazem um bom trabalho no controle de sintomas”, diz William Sheremata MD, professor emérito de neurologia clínica na Universidade da Escola de Medicina Miller de Miami na Flórida.

Maneiras de lidar com seu diagnóstico de EM

Se você é recém-diagnosticado com EM, essas dicas podem ajudá-lo a gerenciar a doença.

1. Aprenda o máximo possível sobre EM.

Existem muitos mitos e equívocos sobre a esclerose múltipla, e sem os fatos, seu diagnóstico de EM pode ser mais assustador do que o necessário.

EM é uma doença inflamatória crônica que afeta o sistema nervoso central. Pensa-se que é causado pelo sistema imunológico que ataca a mielina, o isolamento protetor que cobre as fibras nervosas no cérebro e na medula espinhal. A mielina é destruída e substituída por cicatrizes de tecido endurecido (lesões), e alguns nervos subjacentes são danificados, causando uma ampla gama de sintomas.

Mas a EM quase nunca é fatal, e é possível viver uma vida realizando com a doença. Seu médico e organizações como o NMSS podem ajudá-lo a entender mais sobre EM e manter-se atualizado sobre novos tratamentos.

2. Certifique-se de que seu diagnóstico de EM é definitivo.

A EM não é uma doença fácil de diagnosticar, portanto, obter um diagnóstico definitivo pode levar algum tempo. Vários testes podem ser usados ​​para fazer um diagnóstico, incluindo imagens de ressonância magnética (RM), potenciais evocados (PE) e análise do fluido espinhal (LCR), bem como um exame neurológico. De acordo com os critérios mais recentes, seu médico deve fazer o seguinte para fazer um diagnóstico de EM:

Encontrar evidências de danos em duas áreas separadas do sistema nervoso central
Encontrar evidências de que os incidentes de danos ocorreram pelo menos um mês de intervalo
Eliminar todas as outras possíveis doenças e diagnósticos
Para muitas pessoas, obter um diagnóstico definitivo é realmente um alívio – porque eles agora têm um nome para sintomas inexplicados.

3. Compreenda que os sintomas de EM são imprevisíveis.

Não há duas pessoas exatamente com os mesmos sintomas de EM, e você pode ter sintomas diferentes de tempos em tempos. Os sintomas de EM podem incluir entorpecimento, visão turva, perda de equilíbrio, má coordenação, fala arruada, tremores, fadiga extrema, problemas de memória, disfunção da bexiga, paralisia, cegueira e muito mais. Mas esses sintomas são imprevisíveis.

“Ao longo da doença, alguns sintomas de EM irão e virão, enquanto outros podem durar por muito tempo”, diz o Dr. Sheremata. “Será diferente para cada paciente com EM”.

4. Não demore para começar o tratamento de EM.

Depois de receber um diagnóstico de EM, é importante iniciar o tratamento o mais rápido possível. Uma série de medicamentos aprovados pela FDA demonstraram diminuir a freqüência e gravidade dos ataques de EM ou recaídas, bem como para retardar a progressão da EM.

“A doença é mais provável que progride e possivelmente leve a deficiência se você não iniciar o tratamento no início da doença”, diz Sheremata.

5. Acompanhe os sintomas da EM.

Manter um registro de seus sintomas de EM e como você está se sentindo ajudará seu médico a determinar como a doença está progredindo e se os medicamentos que você está tomando estão funcionando. Isso também ajudará você e seu médico a reconhecer uma recaída, caracterizada por um agravamento dos sintomas anteriores ou pela aparência de um novo sintoma que dura mais de 24 horas.

Se você estiver tendo sintomas que você acha que estão relacionados à EM, escreva-os em um registro. Incluir quando o sintoma aconteceu, detalhes sobre o que sentiu e quanto tempo durou.

6. Evite gatilhos de sintomas de EM.

A fadiga extrema é um indicador comum de uma recaída iminente, que pode durar dias, semanas ou meses. Mas certos desencadeantes são pensados ​​para provocar recidivas ou piorar. O estresse, a falta de sono, a infecção e os banhos quentes ou qualquer outra coisa que possa levar ao superaquecimento pode causar piora dos sintomas de EM e pode até provocar uma recaída.

Em alguns casos, um agravamento dos sintomas pode ser realmente uma pseudo-recaída, em que os sintomas se resolvem rapidamente à medida que o corpo esfria ou uma infecção menor desaparece.

Beber álcool em excesso não é recomendado para pessoas com EM porque a intoxicação causa uma coordenação fraca e uma fala arrastada, o que pode agravar os sintomas da EM existentes.

7. Encontre o médico certo para você.

EM é uma doença vitalícia, por isso é importante estar sob os cuidados de um especialista em EM. O neurologista que forneceu seu diagnóstico inicial de EM pode não ser o especialista que deseja manter durante a vida. Um programa pacientes pode ajudá-lo a localizar neurologistas em sua área com experiência no tratamento da EM. Grupos de apoio para pessoas com EM também são úteis para obter referências médicas.

8. Considere a medicina complementar e alternativa.

Além de tomar medicação para controlar seus sintomas de EM, você pode querer considerar tratamentos complementares, como acupuntura, imagens guiadas, meditação, massagem, tai chi, yoga e suplementos dietéticos. A maioria das pessoas com EM se volta para estas e outras formas de medicina complementar para aliviar os sintomas, de acordo com o NMSS. Tais terapias naturais são freqüentemente usadas para alívio da dor, fadiga e estresse.

9. Pense para quem você vai contar.

Anunciando ao seu empregador que você tem EM pode afetar negativamente sua segurança no emprego, opções de emprego e carreira. Antes de divulgar a doença em seu local de trabalho, saiba sobre seus direitos.

Claro, você vai querer contar aos seus familiares e amigos mais próximos, particularmente aqueles que conhecem você o suficiente para perceber que algo está errado. Mas você não é obrigado a compartilhar notícias de seu diagnóstico de EM com todos na sua vida. Em vez disso, escolha as pessoas que serão mais solidárias e úteis quando aprenderem a viver com a doença.

10. Não desista da esperança.

Embora atualmente não haja cura para EM, tratamentos mais recentes podem diminuir a progressão da doença, melhorar sua qualidade de vida e prevenir a incapacidade. E existem pesquisas em andamento, com o objetivo de desenvolver tratamentos ainda melhores no futuro próximo que irão parar a progressão e até mesmo restaurar as funções e habilidades que foram perdidas.

Fonte: http://bit.ly/2o3CxRo

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Desequilíbrio Emocional: Será que eu tenho?

Você é uma pessoa que por qualquer situação acaba “saindo do eixo”? Ou você é aquela pessoa que é reconhecida por ser pavio curto? Se você respondeu sim para uma ou para as duas situações descritas acima, há uma grande probabilidade de você ter Desequilíbrio Emocional!

Desequilíbrio Emocional, o que é?

É quando o pensar, sentir e o agir estão totalmente em desarmonia! O indivíduo tem um pensamento sobre a ação, senti de uma forma muito mais intensa e apresenta um comportamento desproporcional a situação.

Quem nunca fez uma tempestade em copo d’água, não é mesmo?? Rs, mas se esses comportamentos estão acontecendo com uma proporção cada vez maior e em uma frequência continua sugiro ir em busca de uma psicoterapia, antes que seu corpo apresente sintomas físicos!

O que pode causar um desequilíbrio emocional?

A vida corrida e todas as responsabilidades, deveres, metas e as dificuldades nos relacionamentos podem promover um desgaste emocional. Quanto mais você é dominada (o) pelas pressões do mundo externo, mais essa pressão te sufoca, causando a necessidade de explosão!

Veja também:  Seu corpo é um reflexo da sua qualidade de vida emocional!

Estresse é a mesma coisa que desequilíbrio emocional?

Não! O estresse é uma reação a uma situação específica, o desequilíbrio emocional é o que fazemos com a situação que nos causou o estresse. Por exemplo, ser fechado no trânsito pode causar um estresse. Mas ao sair do carro para gritar e brigar com o outro motorista mostra o quanto você está emocionalmente desequilibrado!

Desequilíbrio Emocional, quais são os sintomas?
Se você paralisa, sofre ou se irrita com muita facilidade, preste atenção, pois isso pode indicar um certo desequilíbrio emocional, algo que podemos controlar, mas, se deixarmos passar, chega a evoluir para doenças psicológicas mais graves como ansiedade, depressão, pânico, problemas de digestão, entre outros.
Quais são sintomas mais comuns de quem está com desequilíbrio emocional?
Insônia: Quem está com as emoções atrapalhadas dorme mal, pois fica na cama pensando sobre os problemas, sofrendo com o dia seguinte.Dores no corpo: Principalmente as dores de cabeça costumam aparecer quando estamos muito nervosas ou tensas. Nossos músculos se contraem, gerando desconforto.Problema de concentração: Mesmo atividades que trazem sensações boas deixam de chamar sua atenção e você não consegue cumprir nenhuma obrigação. Isso é sinal de desequilíbrio emocional.Irritabilidade: Pessoas desequilibradas passam a maior parte do dia irritadas com a vida. Tudo as incomoda e elas ficam de mau humor por pequenas coisas do dia a dia.Descontrole: Junto com o item acima vem o descontrole, que é quando a emoção fala mais alto do que a razão.

Veja também:  Você conhece seus sentimentos?

Como prevenir o descontrole emocional?
A primeira forma de tratamento é identificar todos os fatores externos que influenciam o desequilíbrio interno. É preciso aprender a controlar essas adversidades para que elas não controlem você. Quando eu me sinto estressada sei que é porque a minha carga diária está maior do que eu posso aguentar, eu preciso me distrair, e ter uma válvula de escape. Para isso, você pode ser adepto a atividades físicas realizadas de forma regular, como corrida luta ou dança.
Essas atividades te ajudarão a distrair a sua mente, liberando endorfina e promovendo o bem-estar no seu corpo. Ou quem sabe, você possa estar aprendendo algum instrumento musical, lendo livros por pura diversão, assistindo filmes e séries, o importante é ter algum hobby sadio.
Se você quiser conhecer um pouco mais sobre o desequilíbrio emocional, deixo aqui um vídeo da minha participação em um programa de TV onde respondo algumas perguntas sobre o assunto! Aproveite e se inscrevam no canal para receberem novidades