O que é ELA?

O primeiro passo para você conhecer melhor a esclerose lateral amiotrófica, e principalmente entender seus mecanismos e forma de atuação, é saber o que significa. E não esqueça: a qualidade de informação é a principal ferramenta para se conviver com esse tipo de doença.

O que significa ELA?
ELA é a abreviatura de Esclerose Lateral Amiotrófica, uma doença cujo significado vem contido no próprio nome:

Esclerose significa endurecimento e cicatrização.
Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal.
E amiotrófica é a fraqueza que resulta na atrofia do músculo. Ou seja, o volume real do tecido muscular diminui.
Dessa forma, Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores.

Qual a característica principal da esclerose lateral amiotrófica?
A degeneração progressiva dos neurônios motores no cérebro (neurônios motores superiores) e na medula espinhal (neurônios motores inferiores), ou seja, estes neurônios perdem sua capacidade de funcionar adequadamente (transmitir os impulsos nervosos).

O que são neurônios motores?
Primeiro, é importante saber que neurônio é uma célula nervosa especializada, diferente das outras células do corpo humano porque apresenta extensões q ue realizam funções especiais. No caso dos neurônios motores, eles são responsáveis pelos movimentos de contração e relaxamento muscular.

O que essa degeneração provoca?
Quando os neurônios motores não podem mais enviar impulsos para os músculos, começa a ocorrer uma atrofia muscular, seguida de fraqueza muscular crescente. No caso da ELA, compromete o 1º neurônio superior e o 2º neurônio inferior.

Quais são as partes do corpo que a doença não afeta?
O raciocínio intelectual, a visão, a audição, o paladar, o olfato e o tato. Na maioria dos casos, a esclerose lateral amiotrófica não afeta as funções sexual, intestinal e vesical.

Quem tem mais probabilidade de desenvolver ELA?
Segundo pesquisas, a ELA se desenvolve mais em homens do que em mulheres, mais em brancos do que em negros, e geralmente está associada à faixa etária acima de 60 anos.

Como o paciente com ELA costuma reagir em relação ao seu dia-a-dia?
Geralmente, os pacientes com ELA se cercam de pessoas ligadas à vida, raramente ficam deprimidos, são pessoas especiais e apaixonantes, buscam esclarecimento e novas possibilidades de tratamento para a doença, e principalmente lutam constantemente pela dignidade de vida.

Classificação doenças neurônios motores
Que tipos de neurônios a ELA costuma comprometer?
Existem doenças que afetam apenas o Neurônio Motor Superior (NMS) e apenas os Neurônios Motores Inferiores (NMI). No caso da Esclerose Lateral Amiotrófica, afeta tanto os neurônios motores superiores quanto os inferiores. Mas é muito importante que o médico exclua a possibilidade dessas doenças antes de realizar um diagnóstico de confirmação de ELA.

Quais são essas doenças?
A Paralisia Bulbar Progressiva, a Atrofia Muscular Progressiva e a Esclerose Lateral Primária.

Quais são as características da Paralisia Bulbar Progressiva?
Esta doença é caracterizada pela lesão do neurônio motor inferior dos nervos cranianos que afetam a região bulbar. Como consequência, a fala com pronúncia ininteligível e a comunicação se deterioram rapidamente. Além disso, a deglutição torna-se difícil, aumentando o risco de engasgo e acúmulo de saliva.
Apesar da maioria das pessoas permanecerem móveis no final, eventualmente os músculos dos ombros e dos membros superiores são afetados.

Quais são as características da Atrofia Muscular Progressiva?
Este tipo de doença tem mais probabilidade de afetar o NMI. A progressão é mais lenta, iniciando com fasciculação, fraqueza e debilidade nas mãos, movendo-se para os braços, ombros e pernas. O início pode ser em qualquer idade, mas a sobrevida para a maioria dos pacientes é maior que 5 anos. Há casos de sobrevida maior ou igual a 25 anos.

Quais são as características da Esclerose Lateral Primária?
Este tipo de esclerose atinge o NMS. Surge, aproximadamente, na idade de 50 anos, e é duas vezes mais comum em homens do que mulheres. Os sintomas iniciais incluem espasticidade, hiperreflexia, disartria, disfagia e labilidade emocional.