Trata-se de uma doença reumática crónica caracterizada por alterações vasculares, produção de anticorpos dirigidos ao próprio organismo e aumento da i de tecido fibroso quer na pele, quer em órgãos internos. Na Esclerose Sistémica “para além da pele, dos vasos periféricos e do tubo digestivo, os pulmões, o coração e os rins também são frequentemente envolvidos”, começa por explicar Isabel Almeida, especialista em Medicina Interna no Hospital de Santo António.

Embora as suas causas ainda sejam desconhecidas, “as alterações vasculares, a acumulação de colagénio e a ativação do sistema imune são consideradas as principais características da doença”. As infeções víricas ou bacterianas, irritantes do meio ambiente “como o tabaco” e a hiperlipidemia são alguns dos fatores que podem contribuir para o seu desenvolvimento.

Por outro lado, e à semelhança do que acontece com a maioria das doenças autoimunes, as Esclerose Sistémica atinge sobretudo o sexo feminino, pressupondo-se, deste modo, que o ambiente hormonal é um dos “fatores contributivos” ao seu desenvolvimento, “principalmente em mulheres após a menopausa”.

De acordo com a especialista, “as características clínicas são heterogéneas e a sua evolução é variável”.

“A esclerose, ou endurecimento, da pele é um sinal cardinal da doença, permitindo distinguir dois subtipos de acordo com a sua extensão: o limitado e o difuso”, esclarece.

O Fenómeno de Raynaud, que se caracteriza por uma descoloração das extremidades e, nos casos mais graves, por úlceras que demoram a sarar, “é observado em mais de 90% dos casos, sendo frequentemente o primeiro sinal da doença. As feridas nos dedos atingem cerca de metade do número total de casos.

“O atingimento gastrointestinal também afeta 90% dos doentes, sendo a sua extensão e gravidade variáveis. Apesar de todo o tubo digestivo poder estar envolvido, o esófago é o órgão mais atingido e associa-se à presença de pirose (azia) e alterações da deglutição”, acrescenta Isabel Almeida.

O diagnóstico é feito com base num exame físico rigoroso com “valorização dos sintomas e sinais referidos pelos doentes e no exame realizado pelo médico”.

Em fase muito precoce pode ser necessária a realização de exames auxiliares de diagnóstico para confirmar a suspeita da doença.

Tratamento alivia sintomas e evita progressão da doença

O tratamento para a Esclerose Sistémica baseia-se, essencialmente, “em medicamentos dirigidos aos vasos, como é o caso dos vasodilatores em doentes com Fenómeno de Raynaud; e às alterações imunológicas ou inflamatórias existentes nos diferentes órgãos, como os imunossupressores no caso de atingimento pulmonar intersticial”.

Por outro lado, a especialista adianta que os transplantes de medula óssea e pulmonar, indicados em casos muito específicos, têm vindo a ser cada vez mais utilizados.

Em fase de teste, os medicamentos usados para diminuir a fibrose (“por deposição excessiva de colagénio nos tecidos) apresentam-se como uma nova solução para alguns destes casos.

No que diz respeito à evolução da doença, esta depende essencialmente do subtipo acometido, sendo muito variável.

“As complicações mais frequentes relacionam-se com o atingimento vascular grave (aparecimento de úlceras nos dedos), gastrointestinal (azia, dificuldade em engolir) e pulmonar”, onde se destaca a dispneia ou falta de ar e o cansaço.

No entanto, o impacto desta doença vai para além das dificuldades físicas e dependem, claro está, do atingimento orgânico da patologia. “A existência de um Fenómeno de Raynaud grave, com úlceras digitais, pode impedir o doente de realizar tarefas tão simples como apertar um botão da camisa”, explica a especialista. Já um doente com dispneia (falta de ar) pode não conseguir ou ter bastante dificuldade em realizar tarefas da vida diária como vestir-se ou tomar banho.

“Para além da limitação física, a modificação da aparência pode alterar a autoestima dos doentes e condicionar a vida de relação a nível familiar, laboral ou social”,