O QUE É A ESCLERODERMIA?

A esclerodermia, cujo nome é derivado das palavras gregas skleros (endurecido) e derma (pele), é um doença de pele de origem autoimune, caracterizada, como o próprio nome sugere, por um progressivo enrijecimento da pele.

Quando além das características lesões da pele, o paciente também envolvimento de vasos sanguíneos e órgãos internos, chamamos a doença de esclerose sistêmica. Muitos médicos, porém, utilizam os termos esclerodermia e esclerose sistêmica de forma intercambiável.

O fato é que a esclerodermia pode ser considerada um conjunto de doenças que apresentam manifestações clínicas distintas, mas que estão ligadas pela presença do enrijecimento da pele.

CAUSAS

A esclerodermia é uma doença relativamente rara, que acomete cerca de 200 a 300 pessoas a cada 1 milhão de habitantes. Sua origem é autoimune, ou seja, é uma doença na qual o nosso sistema imunológico de forma inapropriada ataca as nossas próprias células. O mecanismo exato de como a doença se desenvolve é bem complexo e ainda não está totalmente esclarecido. Sabemos, porém, que a doença é o resultado de três processos patológicos distintos:

• Lesões inflamatórias das pequenas artérias e arteríolas.
• Anormalidades na resposta imunológica frente a essas lesões vasculares.
• Produção excessiva de colágeno, que se deposita na pele e nos órgãos internos, levando ao seu espessamento e enrijecimento.

Não sabemos ainda o motivo pelo qual a esclerodermia surge, mas a suscetibilidade genética parece desempenhar um papel relevante. O problema é que a genética sozinha não é suficiente para que a doença surja. A teoria atualmente mais aceita é a de que pessoas geneticamente susceptíveis, ou seja, pessoas que carregam determinados genes, quando são expostos a determinados fatores ambientais, sejam eles infecções ou substâncias químicas, ativam o gatilho que desencadeia os processos patológicos que levam, em última análise, à esclerose sistêmica.

Algumas bactérias e vírus podem apresentar proteínas que são semelhantes àquelas presentes no nosso corpo. Em pessoas susceptíveis, o sistema imunológico pode tentar criar anticorpos contra essas proteínas virais ou bacterianas, mas, de forma equivocada, acaba por criar anticorpos contra as nossas próprias proteínas. Infecções por citomegalovírus, parvovírus B19 e herpes vírus 5 são alguns dos gatilhos sugeridos.

O mesmo processo pode ser desencadeado pela exposição ocupacional a certas substâncias químicas, como a sílica ou produtos derivados do petróleo (cloreto de vinila, tricloroetileno, tolueno, resinas, benzeno ou tetracloreto de carbono). Também há relatos de desenvolvimento de esclerodermia em pacientes submetidos à quimioterapia com bleomicina.

CLASSIFICAÇÃO DA ESCLERODERMIA

A esclerodermia costuma ser dividida em duas formas, de acordo com o grau de acometimento dos órgãos internos:

Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada é uma doença que se restringe à pele, podendo em alguns casos se estender até músculos, articulações e ossos. A esclerodermia localizada não apresenta envolvimento de órgão internos nem lesões vasculares graves.

A esclerodermia localizada é subdividida em:

a) Esclerodermia linear – é uma forma comum em crianças, caracterizada por lesões de espessamento da pele em bandas ou linhas, que são localizadas no tronco ou membros e costumam ficar restritas a apenas uma metade do corpo. Uma forma típica de esclerodermia linear é a chamada lesão em “golpe de sabre”, que é um espessamento da pele que costuma surgir na região do crânio e parece ter sido feito por um golpe de espada.

b) Morféia – é a forma clínica mais comum e se apresenta como zonas de pele espessada, geralmente de forma oval, com centro mais esbranquiçado e bordas violáceas. Com o tempo, as lesões podem se tornar mais acastanhadas. Estas lesões surgem com mais frequência no tronco e nos membros.

A morféia generalizada é uma forma mais grave, com múltiplas placas espessadas que acometem extensas áreas da pele, que podem ter uma coloração mais esbranquiçada ou amarelada, sendo habitualmente mais claras que as áreas de pele saudável.

Esclerose sistêmica

A esclerose sistêmica é a forma mais grave da doença, havendo não só acometimento da pele, mas também de vasos sanguíneos e órgãos internos. A esclerose sistêmica pode ser subdividida em três formas:

a) Esclerose sistêmica cutânea difusa – Além do acometimento da pele, que costuma ser bastante difuso, porém restrito às regiões centrais do corpo, como tronco e início dos membros, essa forma de esclerodermia também pode afetar vários órgãos internos, como pulmões, coração, sistema gastrointestinal e rins. Este tipo de esclerodermia é bem grave e, se não for tratada, costuma ser fatal.

b) Esclerose sistêmica cutânea limitada – Nessa forma de esclerodermia, o acometimento da pele costuma ser mais periférico, ficando restrito a mãos, antebraços, pernas, face e pescoço. Partes centrais, como tronco, braços e coxas costumam ser poupados.

O atingimento dos órgãos internos costuma ser mais tardio e tende a ficar confinado, quase sempre, ao tubo digestivo e aos pulmões.

A esclerose sistêmica cutânea limitada costuma causar a chamada síndrome CREST, que é um acrônimo em inglês para as seguintes complicações: Calcinose (depósitos de cálcio na pele); fenômeno de Raynaud (alterações vasculares que provocam isquemia e mudanças temporárias na cor dos dedos), Esôfago (alterações na motilidade do esôfago), eSclerodactilia (Sclerodactyly em inglês – espessamento e enrijecimento da pele dos dedos, como na foto que abre este artigo) e Telangiectasias (vasos capilares finos, vermelhos ou violáceos que se aglomeram na superfície da pele).

c) Esclerose sistêmica sine esclerodermia – É uma forma rara, na qual o paciente tem o quadro de esclerose sistêmica, mas sem o acometimento da pele.

SINTOMAS

Esclerodermia localizada

Os sintomas da esclerodermia dependem da forma de doença que o paciente tem.

Na esclerodermia localizada, os sintomas praticamente se restringem à pele. A maioria dos pacientes com morfeia desenvolve apenas uma ou duas lesões, que consistem em espessamento, enrijecimento e mudanças de cor da pele. Essas alterações podem durar anos, mas tendem a melhorar. Essa forma de esclerodermia é branda e o prognóstico a longo prazo é muito bom, pois a doença torna-se inativa, ficando o paciente curado.

Na morféia generalizada, o número de lesões de pele é maior e elas tendem a se confluir, acometendo grandes áreas do corpo. Lesões que causam desfiguração podem ocorrer, e mesmo quando há melhora espontânea após alguns anos, as manchas tendem a ser persistentes.

A esclerodermia linear é mais comum em crianças e adolescentes. Cerca de 80% dos pacientes têm menos de 20 anos. A cada 5 pessoas acometidas, 4 são mulheres.

A esclerodermia linear tem um potencial de complicações maior que a morféia. O espessamento da pele pode ser profundo, o que em crianças pode comprometer o crescimento de ossos e articulações. A esclerodermia linear costuma permanecer ativa por dois a cinco anos, mas em alguns pacientes ela pode durar mais tempo. A esclerodermia em golpe de espada é a forma que tem maior potencial de provocar lesões desfigurantes, pois ela afeta preferencialmente a face e o crânio.

Ao contrário da morféia, a esclerodermia linear pode recorrer mesmo após um longo período de inatividade.

Esclerose sistêmica

Também na esclerose sistêmica os sintomas cutâneos são os mais comuns. Entre eles, um que está presente em quase todos os casos é o chamado fenômeno de Raynaud.

O fenômeno de Raynaud é distúrbio vascular, definido como alterações sequenciais de cor que ocorrem geralmente nos dedos das mãos, precipitados por frio, estresse ou simplesmente mudanças de temperatura ambiente. As alterações de cor seguem a seguinte ordem:

1. Palidez: a mão fica mais branca por uma súbita vasoconstrição arterial, que diminui o aporte de sangue.
2. Acrocianose: a mão fica azulada ou arroxeada, conforme a falta de sangue vai se prolongando.
3. Hiperemia de reperfusão: a mão fica avermelhada e quente devido à súbita vasodilatação e restabelecimento da circulação normal de sangue

É importante destacar que o fenômeno de Raynaud também pode ocorrer em pessoas que não tenham esclerodermia.O fenômeno de Raynaud pode surgir vários anos antes do início dos sintomas da esclerose sistêmica cutânea limitada. Já na esclerose sistêmica cutânea difusa, o seu surgimento costuma ocorrer junto com o restante do quadro clínico. Em alguns casos, a fase de isquemia pode ser grave e levar à necrose das pontas dos dedos.

Além do Raynaud, outras alterações de pele da esclerose sistêmica são:

• Espessamento e enrijecimento da pele, criando um aspecto de pele lisa, brilhante e dura.
• Coceira – mais comum nos estágios iniciais da doença.
• Inchaços – também mais comum nos estágios iniciais da doença.
• Hiperpigmentação ou despigmentação da pele ( pele em “sal e pimenta”).
• Perda de cabelo.
• Esclerodactilia.
• Úlceras nos dedos.
• Dor na ponta dos dedos.
• Telangiectasias.
• Calcinose cutânea.

Além da lesão de pele, que é praticamente universal a todos os tipos de esclerodermia, o paciente com esclerose sistêmica também costuma apresentar uma gama de outros sintomas. Entre os mais comuns, podemos citar:

• Fadiga (76%).
• Rigidez das articulações (74%).
• Perda de força (68%).
• Dor (67%).
• Dificuldade para dormir (66%).

Em relação ao acometimento dos órgãos, os mais comuns são:

• Alterações da motilidade do esôfago, com dificuldade para engolir.
• Esofagite.
• Refluxo gastroesofágico.
• Diarreia.
• Prisão de ventre.
• Incontinência fecal.
• Hemorragia digestiva.
• Doença intersticial pulmonar.
• Hipertensão pulmonar.
• Câncer de pulmão.
• Insuficiência renal aguda.
• Hipertensão maligna.
• Arritmias cardíacas.

TRATAMENTO

Não existe tratamento que leve à cura da esclerodermia. Como já referido as formas limitadas à pele podem ter regressão espontânea após alguns anos.

Já a esclerose sistêmica é uma doença de evolução lenta, mas permanente. O seu tratamento tem como objetivo aliviar os sintomas e reduzir a atividade da doença.

Os fármacos utilizados dependem dos sintomas que o paciente têm, por exemplo:

• Vasodilatadores, como a nifedipina, costumam ser usados para tratar o fenômeno de Raynaud.
• Inibidores da bomba de prótons, como o omeprazol, ajudam nos sintomas gástricos e do refluxo.
• Anti-inflamatórios e corticoides em doses baixas ajudam na dor e na rigidez articular.
• Imunossupressores, como metotrexate ou micofenolato mofetil, ajudam a reduzir os danos da pele e órgãos causados pelo sistema imunológico.
• Anti-hipertensivos para tratar a hipertensão.

Não existe nenhum tratamento que seja universal para todos os tipos de esclerodermia. Cada tratamento deve ser instituído de forma individual, de acordo com os sintomas e o tipo de envolvimento de órgão existente em cada paciente