O que é a síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada


A Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma doença rara que atinge os tecidos que contêm melanócitos, como os olhos, sistema nervoso central, ouvido e pele, provocando uma inflamação na retina do olho, frequentemente associada a problemas dermatológicos e auditivos.

Esta síndrome ocorre principalmente em adultos jovens entre os 20 e os 40 anos, sendo as mulheres as mais afetadas. O tratamento consiste na administração de corticóides e imunomoduladores.

Quais as causas

Ainda não se sabe ao certo qual a causa da doença, mas acredita-se que se trate de uma doença autoimune, em que ocorre agressão à superfície dos melanócitos, promovendo reação inflamatória com predomínio de linfócitos T.
Possíveis sintomas

Os sintomas desta síndrome dependem da fase em que se encontra:

Estágio prodrômico

Neste estágio surgem sintomas sistêmicos semelhantes a uma síndrome gripal acompanhados de sintomas neurológicos que duram apenas alguns dias. Os sintomas mais comuns são febre, dor de cabeça, meningismo, náuseas, vertigem, dor ao redor dos olhos, zumbidos, fraqueza muscular generalizada, paralisia parcial de um lado do corpo, dificuldade em articular as palavras de maneira correta ou perceber a linguagem, fotofobia, lacrimejo, hipersensibilidade cutânea e do couro cabeludo.

Estágio uveíte

Neste estágio predominam as manifestações oculares, como inflamação da retina, diminuição da capacidade de visão e eventualmente descolamento da retina. Em algumas pessoas podem também manifestar-se sintomas auditivos como zumbido, dor e desconforto nos ouvidos.

Estágio crônico

Neste estágio manifestam-se sintomas oculares e dermatológicas, como vitiligo, despigmentação dos cílios, sobrancelhas, que podem durar de meses a anos. O vitiligo tende a distribuir-se simetricamente pela cabeça, rosto e tronco, podendo ser permanentes.

Estágio de recorrência

Neste estágio as pessoas podem desenvolver inflamação crônica da retina, cataratas, glaucoma, neovascularização da coróide e fibrose sub-retiniana.
Como é feito o tratamento

O tratamento consiste na administração de altas doses de corticóides como a prednisona ou prednisolona, sobretudo na fase aguda da doença, durante no mínimo 6 meses. Este tratamento pode provocar resistência e disfunção hepática e nestes casos pode-se optar pelo uso de betametasona ou dexametasona.

Em pessoas nas quais os efeitos secundários dos corticóides tornem insustentáveis a sua utilização em doses minimamente eficazes, pode-se recorrer a imunomoduladores como a ciclosporina A, metotrexato, azatioprina, tacrolimus ou adalimumabe, que têm sido utilizados com bons resultados.

Em casos de resistência aos corticóides e em pessoas que também não respondam a terapia imunomodulatória, pode ser usada imunoglobulina intravenosa.
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