Sinal de Lhermitte: O que ele pode indicar ?

INTRODUÇÃO

O sinal de Lhermitte (também conhecido como fenômeno de Lhermitte e fenômeno da cadeira do barbeiro) é uma sensação transitória de um choque elétrico que se estende pela coluna e/ou extremidades durante flexão do pescoço, muitas vezes indica uma sequela de doença neurológica. Foi descrito pela primeira vez por Marie e Chatelin em 1917. Foi erroneamente creditado a Babinski e Dubois e corretamente creditado a Jean Jaque Lhermitte em sua publicação seminal Les douleurs à type de décharge électrique consécutives à la flexon céphalique dans la sclérose en plaques: Un cas de forme sensitive de la sclérose multiple (1924) de Lhermitte et al. e col. Gutre.

Lhermitte descreveu em esclerose múltipla e doenças da medula espinhal e ainda hipotetizou que era resultado de irritação e inflamação do medula, provavelmente nas colunas posterior e lateral. O sinal de Lhermitte é classificado como uma das síndromes de dor paroxística da esclerose múltipla. A esclerose múltipla é uma doença crônica, predominantemente imunomediada do sistema nervoso central. É uma das causas mais comuns de deficiência neurológica em adultos jovens em todo o mundo. Os sintomas clínicos iniciais comuns incluem perda visual dolorosa, hemiparesia ou monoparaparesia, hipoestesia, disestesias, parestesia, disfunção urinária esfincteriana, diplopia, oscilopsia, vertigem, ataxia da marcha, dismetria, tremor intencional/postural, paralisia facial, dentre outras.

O sinal de Lhermitte não é uma doença, é uma síndrome de dor neuropática induzida por lesões da medula espinhal secundárias a diferentes patologias. Especificamente, ocorre ativação dos tratos espinotalâmicos ascendentes no nível cervical que foram sensibilizados pela desmielinização. Essa visão é apoiada por um estudo de RM das formações de placas na coluna cervical, que estavam presentes em 95% daqueles com histórico de sinal de Lhermitte em comparação com 52% daqueles que não relataram o sinal. Outras etiologias além da esclerose múltipla, incluem progressão tumoral causando compressão medular, radiculopatia, espondilite cervical, mielite transversal, degeneração combinada subaguda por hipovitaminose B12, mielopatia por radiação, quimiterapia, entre outros. Está preferencialmente presente em pacientes com lesões desmielinizantes cervicais e estudos anormais de condução nervosa. Não é um sinal sensível ou específico para nenhum dos distúrbios mencionados. A flexão do pescoço irrita os tratos desmielinizados na coluna posterior, causando a sensação elétrica vivenciada pelos pacientes.

EPIDEMIOLOGIA

Estudos epidemiológicos da incidência e prevalência do sinal de Lhermitte são escassos. Um estudo prospectivo mostrou incidência de cerca de 16% em quase 700 pacientes. Um estudo antigo revelou a presença do referido sinal em 33,3% dos 114 pacientes com esclerose múltipla (EM) e em 16% dos casos foi a primeira manifestação da doença. Um estudo comparou a prevalência em pacientes com EM e em 16% dos casos foi a primeira manifestação da doença. Um estudo comparou a prevalência em pacientes com EM e Neuromielite Óptica (NMO). A prevalência entre pacientes com EM (4,3%) foi significativamente menor que os pacientes com NMO (20,5%) (P < 0,0001). 5,9% dos pacientes com EM e 12,5% dos pacientes com NMO apresentaram histórico familiar positivo de sinal de Lhermitte.

Embora este sintoma seja tipicamente autolimitado com resolução espontânea após algumas semanas, ocasionalmente os pacientes se queixam de aumento da frequência e intensidade da dor. A incidência e prevalência em etiologias mais raras, incluindo deficiência de vitamina B12, doença de Behcet, síndrome de descontinuação de antidepressivos inibidores da recaptação de serotonina, entre outras não foram estudadas na população.

FISIOPATOLOGIA

A fisiopatologia do sinal de Lhermitte está relacionada à desmielinização das colunas dorsais da medula cervical, associada à lesão radiográfica desmielinizante e anormalidades eletrodiagnósticas na condução nervosa. Também está associada à mielopatia compressiva com lesões relatadas nas colunas dorsais da medula caudal. Uma teoria mais recente postula que possa ocorrer sinalização glutamatérgica e ativação de células microgliais no SNC. No caso do sinal de Lhermitte, acredita-se que resulte de disparo ectópico e hiperexcitabilidade dos neurônios sensoriais desmielinizados, especialmente nas regiões cervicais da medula espinhal. Envolve a transdução do sinal nociceptivo espinotalâmico ascendente associada a disfunção de interneurônios gabaergicos inibitórios. Outros mecanismos moleculares propostos incluem ativação microglial a jusante que aumentam a sinalização pró-inflamatória de citocinas, ativação de proteínas como bradicinina com receptores B1 e B2, fosforilação CREB e outros fatores de transcrição no SNC que aumentam a hiperexcitabilidadedos neurônios sensoriais desmielinizados, especialmente nas regiões cervicais da medula espinhal. Envolve a transdução do sinal nociceptivo espinotalâmico ascendente associada a disfunção de interneurônios gabaergicos inibitórios. Outros mecanismos moleculares propostos incluem ativação microglial a jusante que aumentam a sinalização pró-inflamatória de citocinas, ativação de proteínas como bradicinina com receptores B1 e B2, fosforilação CREB e outros fatores de transcrição no SNC que aumentam a hiperexcitabilidade e a dor.

HISTÓRIA E EXAME FÍSICO

Movimentos do pescoço, fadiga, estresse e calor podem desencadear o sinal de Lhermitte. Os pacientes geralmente descrevem o sinal de Lhermitte como um choque elétrico / dor que corre em sentido caudal a partir do crânio ou coluna cervical podendo atingir os braços e pernas. Acontece à flexão cervical, especialmente ao tocar a região mentual no porção supero-anterior do tórax. Pode ser espontâneo ou provocado.

AVALIAÇÃO

Não há testes laboratoriais, radiológicos ou auxiliares de rotina para avaliar o sinal de Lhermitte. Alguns estudos prospectivos relacionam o sinal com achados radiográficos e eletrodiagnósticos. Um estudo mostrou correlação entre os sinais clínicos, a presença de lesão desmielinizante na RM cervical e atraso na condução dos potenciais evocados somatossensoriais medianos e tibiais. Os resultados foram clinicamente e estatisticamente significantes. No entanto, o consenso é que a história e os achados do exame físico são suficientes.

TRATAMENTO E MANEJO

Não há tratamento baseado em evidências de nível I. Geralmente, é benigno e se auto-resolve. Raramente os pacientes referem dor e desconforto severos. Poucos relatos e evidências anedóticas mostram que a carbamazepina, oxcarbazepina e gabapentina podem ser benéficas em alguns pacientes. A inibição da sinalização pró-inflamatória medida por citocinas e bloqueio do recrutamento de células inflamatórias mediadas pelo receptor de quimiocinas para o SNC têm potencial para futuras terapias em pacientes com EM. Curiosamente, séries de casos demonstraram o benefício do uso de pulsos campos eletromagnéticos extracranianos da faixa de picotesla em pacientes com sinal de Lhermitte. Uma teoria é que a redução da excitabilidade axonal ocorre através da modulação da permeabilidade iônica da membrana. A segunda teoria envolve a modulação dos sistemas de controle da dor por meio da atividade dos neurotransmissores e da melatonina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial do sinal de Lhermitte, além da EM, tem sido relatado na literatura e inclui:
progressão tumoral causando compressão da medula espinhal
radiculopatia
espondilite cervical
mielite transversa
degeneração combinada subaguda da medula
mielopatia por radiação
invasão parasitária medular
malformação de Arnold-Chiari
quimioradiação de alta dose (cisplatina)
Trauma
Aracnoidite
Herpes Zoster
Siringomielia
Doença de Behcet
deficiência de vitamina B12
lúpus eritematoso sistêmico

PROGNÓSTICO

O sinal de Lhermitte não é um processo de doença em si e geralmente é intermitente durante a flexão do pescoço. O prognóstico da doença subjacente ao sinal de Lhermitte é variável e depende de cada caso.

COMPLICAÇÕES

Não há complicações conhecidas relacionadas ao sinal de Lhermitte. No entanto, ocasionalmente é relatado como uma faceta de uma síndrome de descontinuação relacionada a certos medicamentos. Medicamentos psicotrópicos, especificamente paroxetina e venlafaxina têm uma associação relatada. Fluoxetina, que tem meia-vida prolongada, tem menor probabilidade de causar o sinal de Lhermitte após a interrupção súbita. Por outro lado, a paroxetina, tem uma meia-vida mais curta e mais provável de causar síndrome de descontinuação. Na odontologia, houve estudos que encontraram o sinal de Lhermitte associado a abusadores de óxido nitroso (causado pelo esgotamento da vitamina B12).

Autor
Guilherme Cunha

Médico Neurologista com forte background em Neurociências e Neuroemergencismo. Formado pela faculdade de medicina da UFMG, mestre em Neurociências pelo Núcleo de Neurociências da UFMG. Residência médica em Neurologia pelo Hospital Metropolitano Odilon Behrens. Membro da equipe de Neuroftalmologia da Santa Casa de Belo Horizonte onde realizou fellow na área. Ex-docente de cursos de graduação e pós-graduação em medicina e neuropsicologia. Cofundador e editor do Neurocurso.com