INFORMAÇÕES SOBRE ESCLEROSE MÚLTIPLA
• O que é esclerose múltipla (EM)
• Quais são as Causas?
• Quem é acometido?
• Quais são os tipos de EM?
• Quais são os sintomas?
• Como se faz o diagnóstico?
• Exames que auxiliam no diagnóstico
• Outras doenças relacionadas à EM
• Outras doenças que podem ser confundidas com EM
• Tratamento
➢ Conceitos gerais
➢ Medicamentos: Modificando o curso da doença
➢ Tratando um surto
➢ Sintomático
➢ Multiprofissional e Reabilitação
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O que é esclerose múltipla (EM)
A Esclerose Múltipla (EM) é uma doença neurológica crônica na qual o sistema nervoso central, constituído pelo cérebro, medula espinhal e nervos ópticos, sofre uma agressão anormal do sistema imunológico do corpo. O alvo exato dos ataques do sistema imunológico permanece desconhecido, mas sabe-se que ele destrói as fibras nervosas do sistema nervoso central (SNC) e a substância gordurosa que as envolve e isola, chamada mielina. Os danos à mielina formam cicatrizes, ou escleroses, e dão o nome à doença: “Múltiplas Cicatrizes” ou “Múltiplas Escleroses…
Essas lesões alteram ou interrompem as informações que os neurônios – assim são chamadas as células nervosas- conduzem entre o cérebro e a medula espinhal, o que produz os vários sintomas da doença.
O que desencadeia a EM parece ser uma combinação de fatores genéticos de alguns indivíduos e um ou mais fatores ambientais.
Pessoas com EM geralmente apresentam 4 tipos diferentes de evolução da doença, com grande variabilidade de gravidade do acometimento. Não se pode comparar a doença entre dois pacientes diferentes e mesmo em cada paciente, isoladamente, não é possível prever a evolução e a gravidade da doença.
Quais são as Causas?
A causa da EM ainda é desconhecida. Os pesquisadores do assunto acreditam que há diferentes fatores interagindo juntos. Para tentar descobrir a causa da doença, existem estudos nas áreas de imunologia, epidemiologia, genética e de possíveis agentes infecciosos que possam estar envolvidos.
Fatores imunológicos – Na EM, as fibras nervosas e seu revestimento de mielina são atacadas por uma resposta imunológica anormal. Nos últimos anos, os pesquisadores conseguiram identificar quais são as células imunológicas responsáveis por esse ataque contra o sistema nervoso e os locais dessas células que parecem se atrair pela mielina e, assim, danificá-las.
Fatores ambientais – Como a EM acontece com mais frequência em regiões longe da linha do Equador, epidemiologistas estão realizando pesquisas em geografia, idade, gênero, etnia, genética e padrões de imigração para entende o motivo desse fato.
Como populações próximas ao Equador estão mais expostas à luz solar e apresentam menor ocorrência de EM, acredita-se que a vitamina D desempenha um papel importante na prevenção da doença. Ela é naturalmente produzida no organismo pela exposição ao Sol, e os habitantes dos trópicos a produzem em maior quantidade durante todo o ano. Acredita-se que a vitamina D possa contribuir para prevenir também outras doenças mediadas pelo sistema imunológico, além da EM.
O tabagismo aumenta as chances de se desenvolver EM e de uma progressão acelerada da doença. Em contrapartida, parar de fumar, seja antes ou depois do início da EM, está relacionado a uma progressão mais lenta dos problemas relacionados à EM.
Fatores infecciosos – Como existe uma grande exposição a micróbios durante a infância e como os vírus são conhecidos por destruir a mielina em volta das fibras nervosas, é possível que haja um agente infecioso que desencadeie a EM. Mais de uma dúzia de bactérias e vírus estão sendo investigados, mas ainda nenhum foi comprovadamente identificado como uma das causas da doença.
Fatores genéticos – Alguns pesquisadores sugerem que a EM se desenvolve em pessoas com uma predisposição genética para reagir a algum fator ambiental, e que, após essa exposição ao fator ambiental, os ataques do sistema imunológico ao sistema nervoso se desencadeiam. Entretanto, não se pode dizer que essa seja uma “doença genética”, ou seja, não há um gene que se presente em uma pessoa, essa pessoa terá a doença. Entretanto, ter parentes de primeiro grau que sofram da doença, como primos e irmãos, aumenta as chances de desenvolvê-la. Além disso, populações com altas taxas de EM e famílias com mais de um membro com EM possuem alguns genes em comum, que podem estar ligados à doença.
Quem é acometido?
Estima-se que a EM afeta mais de 2,3 milhões de pessoas em todo o mundo. Como ela não é contagiosa nem transmitida por hereditariedade, epidemiologistas identificaram fatores que podem ajudar a explicar a distribuição da doença pelo mundo e até sua causa. Dentre esses fatores estão gênero, genética, idade, geografia e origem étnica.
Estimativas epidemiológicas
Hoje, mais pessoas são diagnosticadas com EM do que no passado, o que não significa que a taxa de incidência da doença esteja aumentando. Os motivos para o aumento do número de diagnósticos podem ser uma maior consciência sobre o quadro, maior acesso a serviços de saúde e melhores técnicas de diagnóstico.
Idade: A maioria dos diagnósticos ocorre entre os 20 e 50 anos, embora também ocorram na infância e na terceira idade.
Geografia: Em geral, a MS é mais comum nas áreas mais distantes do Equador. No entanto, sua taxa de ocorrência pode se diferenciar entre grupos localizados numa mesma área geográfica. Isso indica que há uma interação entre localização geográfica e origem étnica que influencia a prevalência da EM em diferentes partes do mundo.
Gênero: A EM é cerca de duas a três vezes mais comum nas mulheres do que nos homens, sugerindo o papel de alguns hormônios na determinação dos riscos à doença.
Genética: Nos EUA, uma pessoa tem cerca de 0,1% de chance de desenvolver a doença. Para pessoas com parentes de primeiro grau que têm EM, esse risco sobe para 2,5% a 5%. No caso de um gêmeo idêntico com EM, as chances de adquiri-la são de 25%.
Etnia: Pesquisas demonstraram que a EM ocorre em vários grupos étnicos, como afro-americanos, asiáticos e hispânicos, mas a doença é mais comum entre caucasianos do norte da Europa.
Quais são os tipos/formas de EM?
Na EM há quatro formas de evolução diferentes identificadas:
SÍNDROME CLÍNICA ISOLADA (CIS)
Damos o nome de CIS ao primeiro episódio (surto) de sintomas neurológicos sugestivos ou típicos de EM. Os sintomas que marcam esse episódio, que dura no mínimo 24 horas, envolvem inflamações e danos à mielina no sistema nervoso central. Nem toda CIS vai evoluir para um caso de EM e por isso mesmo, há situações de maior e menor probabilidade para isso. A probabilidade de se desenvolver EM é maior quando a CIS é acompanhada por lesões cerebrais semelhantes às que aparecem na doença (quanto maior o número das lesões, maior a probabilidade) e que são visíveis através de ressonância magnética.
Por alguns critérios estabelecidos em 2010, é possível diagnosticar EM após uma CIS quando, na ressonância magnética, mostram-se evidências de lesões cerebrais anteriores e de inflamação em outras regiões do sistema nervoso. O tratamento precoce da CIS mostrou atrasar o aparecimento de novo surto e evolução da doença, motivo pelo qual, nesses casos, já se inicia alguma medicação específica.
ESCLEROSE MÚLTIPLA REMITENTE RECORRENTE (EMRR)
A EMRR é a forma de evolução mais comum da doença e se caracteriza por repetidos ataques (surtos) com novos sintomas neurológicos. Esses ataques, ou recaídas, ou surtos, são seguidos por períodos de recuperação, parcial ou total, chamados de remissões. Durante uma remissão, os sintomas podem desaparecer, ou alguns deles podem persistir e se tornar permanentes. No entanto, durante o período da remissão, parece não haver progressão da doença. A EMRR pode ser caracterizada como ativa, com episódios de sintomas e/ou atividades vistas pela ressonância magnética, ou não ativa. Ela também pode piorar, aumentando lenta e gradualmente a incapacidade do paciente dentro de um período após um surto, ou não piorar. A porcentagem aproximada de pessoas diagnosticadas com EMRR é de 85%.
ESCLEROSE MÚLTIPLA PRIMARIAMENTE PROGRESSIVA (EMPP)
A EMPP é caracterizada por danos a funções neurológicas que, desde o início dos sintomas, progridem de forma lenta e contínua, sem que haja um surto (piora aguda ou subaguda) da doença. Ela pode ser caracterizada como ativa (lesões com atividade inflamatória – captação do contraste – detectadas pela ressonância magnética) ou não ativa. Aproximadamente 15% dos pacientes com EM são diagnosticados com EMPP.
ESCLEROSE MÚLTIPLA SECUNDARIAMENTE PROGRESSIVA (EMSP)
Na EMSP, o paciente inicia sua evolução como uma forma com surtos, ou seja EMRR, e evolui após vários anos ou mesmo décadas de forma progressiva, ou seja, com piora lente e progressiva das suas limitações, mas já sem surtos agudos ou subagudos.
Quais são os sintomas?
Os sintomas que um paciente pode apresentar variam enormemente, tanto quanto aos tipos, quanto como a intensidade, duração, repercussão na função, ou seja, quanto incomodam na vida diária, atrapalhando ou não a qualidade de vida de cada indivíduo. Por isso mesmo, não devem ser comparados entre pacientes diferentes e obviamente não são obrigatórios. Há muitos pacientes completamente bem, sem nenhum sintoma. Os sintomas podem ser: 1) Primários, ou seja, resultado da lesão direta da doença no sistema nervoso central (SNC); 2) Secundários, quando resultam dos sintomas primários e 3) Terciários correspondem aos efeitos acumulados da EM ao longo da vida, que dificultam o contato social, frustram a busca de vocações e geram efeitos psicológicos
Os sintomas primários mais comuns são:
Fadiga: Ocorre em cerca de 80% dos pacientes não tratados. Pode ser o sintoma mais debilitante do paciente
Dificuldades no caminhar (marcha): Está relacionado a outros sintomas, como a fadiga, fraqueza, espasticidade e perda de equilíbrio.
Adormecimento e/ou Formigamento: Estão entre os sintomas mais comuns da doença e acometer qualquer parte do corpo.
Espasticidade: Rigidez (aumento do tônus muscular) e ocorrência de contrações musculares involuntárias nos membros, especialmente nas pernas.
Fraqueza: Também um sintoma muito comumente observado.
Alterações da visão: Em muitos casos, este é o primeiro sintoma da EM, e inclui problemas como visão borrada e dificuldade na percepção de contraste e na visão de cores.
Tonturas ou vertigem: Muitos pacientes com EM podem sentir perda de equilíbrio e a sensação de tontura não rotatória de difícil caracterização, descrita como “cabeça vazia” ou “cabeça leve”. Mais raramente há uma sensação de vertigem, tontura rotatória.
Problemas de bexiga: Cerca de 80% dos pacientes com EM não tratada experimentam disfunções da bexiga.
Problemas sexuais: Diferentes fatores ligados à EM, tais como danos ao sistema nervoso, a espasticidade, a fadiga e as alterações psicológicas podem afetar a vida sexual.
Problemas intestinais: Principalmente a constipação e a perda de controle do intestino.
Dor: Casos de dor aguda no curso da EM podem ocorrer, assim como a sensação de dor crônica, mas esta não é uma doença tipicamente dolorosa.
Alterções cognitivas: Podem ocorrer uma série de alterações nas atividades mentais superiores, tais com velocidade de processamento de informações novas, a concentração e a capacidade de aprender e lembrar novas informações.
Alterações emocionais: Principalmente as alterações do humor e a irritabilidade.
Depressão: Comumente observada
Ansiedade: Também muito comum
Os sintomas primários menos comuns são:
Problemas de fala: Geralmente acontecem mais tarde no curso da doença.
Dificuldade de deglutição: Conhecido pelos especialistas como disfagia.
Tremor: Que pode ser de diferentes tipos.
Convulsões: São raras.
Problemas respiratórios: Pessoas que sofreram enfraquecimento dos músculos do tórax devido à doença estão mais inclinadas a apresentar problemas respiratórios. Também são raros.
Coceira: Raramente.
Dor de cabeça: Apesar de este não ser um sintoma comum na EM, existem estatísticas sobre o aumento da frequência de certos tipos de dor cabeça nos pacientes com EM.
Perda de audição: Raramente
Os Sintomas Secundários são:
• Infecções do trato urinário – devido à disfunção na bexiga.
• Perda de tônus muscular
• Alterações de postura
• Osteoporose (diminuição da densidade óssea)
• Dificuldades respiratória
• Úlceras e feridas de pressão
Como se faz o diagnóstico:
Por enquanto, nenhuma informação isolada confirma o diagnóstico, quer seja um sintoma ou exame. Isso quer dizer que não há um “marcador da doença”. Assim, os neurologistas utilizam critérios estabelecidos em consenso mundial de como fazer o diagnóstico de certeza da doença. Fundamentalmente, os critérios se baseiam na combinação de informações clínicas (quais são os sintomas, como é a forma de evolução, qual é a idade da pessoa, como é o exame físico, por exemplo) com informações obtidas nos exames laboratoriais realizados, especialmente a ressonância magnética (do crânio e das colunas cervical e toráxica), o exame do líquido cefalorraquiano e exames de sangue.
Também fundamentalmente trata-se de um diagnóstico de exclusão, ou seja, precisam ser afastadas as possibilidades de outros diagnósticos que não seja a EM. Por fim, outra condição fundamental é que haja evidências de uma doença com comprometimento tanto em diversas partes do SNC (“Disseminação” no espaço) quanto em diversos momentos diferentes (“Disseminação” no tempo).
Resumindo, para a realização de um diagnóstico de EM, o médico deve:
• Descobrir evidências de danos em pelo menos duas áreas diferentes do sistema nervoso central;
• Descobrir evidências de que esses danos ocorreram com um intervalo de pelo menos um mês entre eles;
• Descobrir evidências que descartam todos os outros diagnósticos (outras doenças) possíveis.
O Painel Internacional sobre o Diagnóstico de EM publicou em 2010 várias orientações para o uso da ressonância magnética, dos potenciais evocados e da análise do líquido cefalorraqueano para acelerar o processo diagnóstico. Embora os exames de sangue não ajudem a identificar a doença (lembre-se que não há um exame único que responda essa dúvida diagnóstica), eles podem descartar outras doenças que provocam sintomas semelhantes, como vasculites, alguns transtornos hereditários e a AIDS, por exemplo.
Exames que auxiliam no diagnóstico
Ressonância magnética (RM):
Devido à grande sensibilidade desse exame em detectar danos à mielina no sistema nervoso central (SNC), ele é uma ferramenta muito importante no diagnóstico da EM. O exame é essencial para: 1) realizar o diagnóstico; 2) diferenciar esse diagnóstico de outras doenças do SNC; 3) avaliar a extensão do comprometimento do SNC em um paciente já diagnosticado; 4) avaliar a ocorrência de lesões subclínicas ou silenciosas (lesões que surgem na RM e que não causam nenhum sintoma, o paciente não sente nenhuma alteração); 5) avaliar se um determinado tratamento está realmente protegendo o paciente quanto ao surgimento de novas lesões; 6) avaliar se há ou não sinais de atividade atual da doença em determinado momento evolutivo; 7) descartar o diagnóstico de EM no caso de não se encontrarem lesões cerebrais ao longo de exames sucessivos.
Mesmo sendo uma ferramenta realmente excelente, o neurologista precisa tomar muito cuidado com as informações que chegam pela RM, já que essas informações precisam ser correlacionadas aos achados clínicos, evolutivos e exame físico. Existem informações valorosas e outras que precisam ser desconsideradas, de acordo com o raciocínio clínico. Além disso, veja algumas considerações que dificultam a análise das informações advindas da RM:
• A partir dos 50 anos de idade, é muito comum que pessoas saudáveis apresentem lesões visíveis na RM do cérebro que não tem nenhum significado clínico, ou seja que não significam doenças, que podem estar relacionadas ao envelhecimento normal. Essas lesões podem ser parecidas com as lesões da EM.
• Em até 5% dos casos definidos de EM podemos não ver as lesões típicas na ressonância magnética à época do diagnóstico
• Outras doenças podem causar lesões muito parecidas com as da EM
• Algumas lesões típicas da EM visíveis na RM podem desaparecer com o tempo
• Lesões de um mesmo paciente com EM e de aspectos idênticos entre si podem significar “coisas” diferentes. Por exemplo, se pudéssemos fazer no mesmo paciente uma biópsia em cada uma dessas lesões idênticas, encontraríamos situações diferentes: lesões com inflamação, lesões onde já não há inflamação e há desmielinização, lesões onde não há nem mesmo mais o tecido normal alí e lesões onde o tecido já está totalmente restabelecido e já houve remielinização, “funciona” normalmente…
Exame do líquor ou líquido cefalorraquiano (LCR)
Esse exame é obtido ao se fazer uma punção lombar com o paciente deitado de lado. O procedimento envolve aplicar uma injeção entre dois ossos na região baixa da espinha, no espaço por onde o líquido cefalorraquiano circula. Daí, são coletadas pequenas amostras do fluido pela seringa.
No líquido cefalorraquiano de pacientes com EM os achados mais relevantes são:
• Níveis elevados de anticorpos “IgG”.
• A presença de um grupo específico de proteínas, chamadas “bandas oligoclonais”.
Estes resultados de exame indicam respostas imunológicas anormais ocorrendo no sistema nervoso, o que significa que o organismo está atacando a si mesmo. Entretanto, veja algumas considerações que dificultam a análise das informações advindas do exame do LCR:
• Este não é um exame específico para EM, pois há outras doenças em que o líquido cefalorraquiano mostra respostas imunológicas anormais;
• Entre 5% e 10% dos pacientes com EM não apresentam irregularidades no líquido cefalorraquiano.
A análise do líquor cefalorraquiano também não é capaz de confirmar ou descartar diagnósticos de EM, como ocorre com todos os exames laboratoriais solicitados pelo médico. As informações devem integrar o total do raciocínio, onde importam o quadro clínico apresentado pelo paciente, sua evolução e histórico, os resultados de exames neurológicos e resultados de outras ferramentas diagnósticas.
